Çocuklarda konjenital sifiliz belirtileri. Çocuklarda edinilmiş sifiliz

Konjenital sifiliz, hamilelik sırasında hasta bir annenin sifilizden etkilenen plasenta yoluyla yavrularına bulaşır.

Konjenital sifilizin sosyal önemi, konjenital sifilizli çocuklarda yüksek ölüm oranıyla daha da artmaktadır: ölüm oranı, çocuk ne kadar küçükse o kadar yüksektir.

Frenginin plasenta yoluyla bulaşması iki şekilde gerçekleşebilir: 1) daha sıklıkla treponema pallidumlar göbek damarından emboli olarak çocuğun vücuduna girer; 2) daha az sıklıkla, treponema pallidumlar göbek kordonunun lenfatik yarıklarından fetal lenfatik sisteme nüfuz eder. Sağlıklı bir plasenta Treponema pallidum için mükemmel bir filtredir. Sifilizin etken maddesinin fetüsün vücuduna nüfuz etmesi için, önce plasentaya sifiliz bulaşması, ardından plasenta bariyerinin bozulması gerekir. Frenginin bebeğe bulaşması esas olarak annenin enfeksiyonundan sonraki ilk 3 yılda meydana gelir; gelecekte bu yetenek yavaş yavaş zayıflar, ancak tamamen kaybolmaz (“Kassovich yasası”). Frenginin hamilelik üzerindeki etkisi, geç düşükler ve erken doğumlar şeklinde seyrinin bozulmasıyla ifade edilir ve ölü doğumlar (erken veya zamanında) ve hasta çocukların doğumu sıklıkla meydana gelir. Bir çocukta sifilitik enfeksiyonun süresine bağlı olarak, aşağıdaki konjenital sifiliz dönemleri ayırt edilir: fetal sifiliz, erken konjenital sifiliz (bebeklik sifiliz ve erken çocukluk sifiliz ayırt edilir) ve geç konjenital sifiliz (4 yıl sonra). Konjenital sifilizin erken ve geç olarak bölünmesi klinik bulgulara bağlıdır; erken konjenital sifiliz esas olarak ikincil ve geç ila üçüncül edinilmiş sifilize karşılık gelir.

Fetal hasar Frengi hamileliğin 5. ayında ortaya çıkar ve buna iç organlarda ve bir süre sonra iskelet sisteminde değişiklikler eşlik eder. Bu tür fetüslerde birincil ve baskın karaciğer hasarı, sifilizin bebeğe plasentadan bulaştığı teorisini doğrulamaktadır. Fetüsün iç organlarının spesifik lezyonları çoğunlukla yaygın inflamatuar niteliktedir ve küçük hücre infiltrasyonu ve bağ dokusunun çoğalması ile kendini gösterir. Fetüsün iç organlarının yaygın ve şiddetli lezyonları sıklıkla onu yaşanmaz hale getirir, bu da geç düşüklere ve ölü doğumlara yol açar. Bebeklik döneminde frengiden etkilenmeyecek organ ve sistem yoktur. En sık görülen lezyonlar deri, mukoza ve kemiklerdir.

Çocuklarda frenginin erken belirtileri bebeklik dönemi sifilitik pemfigustur. Döküntüler avuç içi, ayak tabanı, önkol ve bacaklarda lokalizedir. Bezelye ve kiraz büyüklüğünde, başlangıçta seröz, daha sonra cerahatli, bazen hemorajik kabarcıklar, sızmış bir taban üzerinde bulunur ve mavimsi-kırmızı renkte spesifik bir papüler sızıntı bölgesi ile çevrilidir. Hochsinger'ın yaygın sızması genellikle ayak tabanlarında, avuç içlerinde, yüz ve saçlı deride lokalize olur. Lezyon keskin bir şekilde sınırlandırılmıştır, önce pürüzsüz, parlak, mavimsi-kırmızı, daha sonra çatlak kahverengimsi-kırmızı bir yüzeye sahiptir, yoğun elastik bir kıvama sahiptir, bu da ağız çevresinde radyal yönlere sahip çatlakların oluşumuna yol açar ve sözde bırakır. ömür boyu parlak Robinson-Fournier izleri. Ayrıca gözlemlendi yaygın veya sınırlı pembe, papüler ve püstüler döküntüler tüm çeşitlerinde, sifilizin ikincil dönemindekilere benzer. Bebeklerde roseolanın bir özelliği, birleşme ve soyulma eğilimidir. Papüler döküntüler erozyona uğrama ve ardından püstülleşme eğilimindedir. Deri döküntülerinden önce sıklıkla vücut ısısındaki artış gelir. Saç kaybı hem yaygın hem de küçük fokal sifilitik alopesi niteliğinde olabilir. Mukoza zarlarında hasar çoğunlukla şu şekilde meydana gelir: frengi burun akıntısı spesifik bir erozif-papüler hiperplastik ön rinittir. Burun pasajlarında daralma, mukopürülan akıntı, kabuk şeklinde daralma var. Burundan nefes almak son derece zorlaşır, bu da emme eylemini imkansız hale getirir. Nazal septumun papüler sızıntısının ülserasyonu sonucu, burnun deformasyonu (bir eyer veya künt, “keçi” şeklinde) ile tahribatı mümkündür. Ağız ve farenks mukozasında ülserasyona yatkın sifilitik papüller görülebilir.İskelet sistemi lezyonları şeklinde osteokondrit bazen uzuv kemiklerinin patolojik kırıklarıyla sonuçlanır (Parro'nun psödofelci). 4 aydan büyük çocuklarda cilt ve mukoza zarlarındaki belirtiler genellikle sınırlıdır, kemiklerde periostit baskındır, iç organlarda ve sinir sisteminde hasar daha az görülür. Erken çocukluk dönemindeki konjenital sifilizde, ciltte kondiloma lata gibi sınırlı büyük papüler (genellikle ağlayan) döküntüler daha sık görülür ve mukoza zarlarında aşındırıcı papüller görülür; Kemikler sıklıkla etkilenir (uzun kemiklerin sifilitik periostiti).

Geç konjenital sifilizin belirtileri 5 ila 17 yaşları arasında ortaya çıkar ve edinilmiş tersiyer sifilizde çeşitli organ ve sistemlerde oluşan hasara karşılık gelir. Ek olarak, bebeklik döneminde yaşanan sifilizin bir sonucu olan veya sifilitik enfeksiyonun gelişen iskelet sistemi ve diğer bazı organlar üzerindeki etkisi nedeniyle daha sonra ortaya çıkan kalıcı kalıcı belirtiler vardır. Geç konjenital sifilizin üçüncül sifilizden ayırt edilmesini mümkün kılan bu belirtilerin birleşimidir.

Geç konjenital sifiliz belirtileri özgüllük derecesine bağlı olarak aşağıdakilere ayrılır:mutlak , veyaşartsız ; akraba , veyamuhtemel (Geç konjenital sifilizde daha sık görülür, ancak diğer hastalıklarda da görülür) vedistrofi (hem konjenital sifilizin hem de diğer hastalıkların bir sonucu olabilir).

Koşulsuz işaretlere geçerlidir Hutchinson'ın üçlüsü: Hutchinson dişleri (namlu şeklinde veya keski şeklinde kesici dişler, serbest kenar boyunca yarım ay şeklinde bir çentik ile çiğneme yüzeyinin hipoplazisi); parankimal keratit (fotofobi, gözyaşı ve blefarospazm ile korneanın düzgün süt beyazı opaklaşması); labirent sağırlığı (işitsel sinirdeki dejeneratif süreçlerle birlikte iç kulaktaki inflamatuar olaylar ve kanamalar).

Olası işaretler daha az tanısal değere sahiptirler ve ek doğrulama gerektirirler; diğer belirtilerle birlikte değerlendirilirler. Bunlar arasında sifilitik korioretinit (fundustaki "tuz ve biber" modelinin özelliği); kılıç şeklindeki bacaklar - reaktif osteoskleroz ve bacak kemiklerinin ön eğriliği ile birlikte yaygın osteoperiostitin sonucu; eyer şeklinde veya "keçi" burnu (sifilitik burun akıntısı veya burun septumunun sakızının sonucu); kalça şeklindeki kafatası (aralarında bir oluk bulunan keskin bir şekilde çıkıntılı ön tüberkülozlar); “böbrek şeklinde (kese şeklinde) diş”, Ay dişi (ilk azı dişlerinin çiğneme çıkıntılarının az gelişmiş olması); Fournier'in "mızrak dişi" (serbest ucunun incelmesiyle dişte benzer bir değişiklik); Radyal Robinson-Fournier izleri (Gochsinger infiltrasyonundan sonra ağız çevresinde); kronik alerjik sinovit olarak ortaya çıkan sifilitik gonit (Cletton sinoviti) (keskin ağrı, ateş ve eklem fonksiyon bozukluğunun olmaması ile karakterize edilir); sinir sisteminde hasar (konuşma bozuklukları, demans vb.). Konjenital sifilizdeki distrofiler: Ausitidian belirtisi (yaygın hiperostoz nedeniyle klavikulanın sternal ucunun kalınlaşması); “Olimpik alın” (frontal ve parietal tüberküllerin genişlemesi); yüksek (“Gotik”) gökyüzü; Dubois-Hissar'ın infantil (kısa) küçük parmağı (beşinci metakarpal kemiğin hipoplazisi); Keir'in aksifoidisi (ksifoid sürecinin yokluğu); Gachet diasteması (üst kesici dişlerin geniş aralıklı olması); Carabelli tüberkülü (üst çenenin ilk azı dişinin çiğneme yüzeyinde ek tüberkül); Tarnovsky hipertrikozu (alından neredeyse kaşlara kadar saçların aşırı büyümesi). Listelenen distrofilerin hepsinin ayrı ayrı tanısal değeri yoktur. Yalnızca diğer sifiliz belirtileri ve tıbbi öykü ile birlikte birkaç distrofinin varlığı, belirsiz vakalarda konjenital sifiliz tanısının konulmasına yardımcı olabilir.

Frengi tanısı klinik olarak kanıtlanmalı ve laboratuvarda doğrulanmalıdır (Treponema pallidum tespiti, frengi için pozitif serolojik testler). Birincil öneme sahip olan, kardiyolipin ve treponemal antijenlerle kompleman fiksasyon reaksiyonu (Wasserman reaksiyonu türü) ve cam reaksiyonu (ekspres yöntem) dahil olmak üzere serolojik reaksiyonların kompleksidir (CSR). Olumlu sonuçlar çarpı işaretleri ile ifade edilir (+'dan ++++'ya). Keskin bir pozitif reaksiyon durumunda, çeşitli serum seyreltmeleriyle (1: 10'dan 1: 320'ye kadar) ek bir çalışma gerçekleştirilir. En tanısal sonuçlar, yüksek serum dilüsyonları ile kompleman fiksasyon testinin keskin pozitif sonuçlarıdır. CSR, sifilizli hastaların neredeyse tamamında primer dönemin ortasından itibaren pozitif hale gelir, sekonder dönemde pozitif kalır, ancak üçüncül dönemde hastaların 1/3-1/2'sinde negatif hale gelebilir. En spesifik reaksiyon Treponema pallidum'un (RTI) immobilizasyonudur. Sifiliz seroreaksiyonlarının yanlış pozitif sonuçlarının tanınmasında özel bir tanısal değere sahiptir. Daha sonra CSR tarafından pozitifleştirilir ve pallidum treponemasının %50-100'ü hareketsiz olduğunda pozitif, %30-50'si hareketsiz olduğunda zayıf pozitif, %20-30'u hareketsiz olduğunda şüpheli ve treponemanın %20'sinden azı olduğunda negatif olarak değerlendirilir. pallidum hareketsiz hale getirildi. RIBT, frenginin geç formlarında pozitif kalır. En hassas immünfloresan reaksiyonu (KAYALIK), frengi hastalarının çoğunda birincil seronegatif dönemde (bazen kuluçka döneminin sonunda) pozitif hale gelir. Sonuçları pozitif olarak derecelendirilmiştir (+'dan ++++'ya). RIF, neredeyse tüm hastalarda, sifilizin tüm dönemlerinde (geç formlar dahil) pozitiftir. Disglobulineminin eşlik ettiği bir dizi hastalık ve durumda (sıtma, tüberküloz, cüzzam, hepatit, sistemik lupus eritematoz, metastatik tümörler, lösemi ve ayrıca hamilelik sırasında) frengiye karşı biyolojik olarak yanlış pozitif seroreaksiyon olasılığını hatırlamak gerekir. Bu durumlarda, seroreaksiyonlar kural olarak keskin bir şekilde olumlu değildir. İki farklı laboratuvarda iki kez gerçekleştirilen seroreaksiyonların keskin pozitif sonuçlarına dayanarak, doktor latent seropozitif sifiliz teşhisini koyabilir. Cam üzerindeki mikro reaksiyon (ekspres yöntem), en basit olmasına rağmen en az spesifik olanıdır ve bu nedenle toplu incelemeler için yalnızca bir tarama yöntemi olarak tek başına kullanılır. Frenginin bulaşıcı formlarına sahip hastalarla cinsel ilişki veya yakın ev içi temasta bulunan ancak muayene sırasında hastalık belirtisi göstermeyen kişiler, frenginin kuluçka döneminde kabul edilir ve koruyucu (koruyucu) tedaviye tabi tutulur. Primer sifilizin ayırıcı tanısı, bir dizi eroziv ve ülseratif dermatoz, özellikle ülserasyon aşamasında kaynama, erozif ve ülseratif balanopostit ve vulvit, herpes simpleks, spinoselüler epitelyoma ile gerçekleştirilir. Sifilitik roseola, tifüs ve tifo ateşinin belirtilerinden ve diğer akut bulaşıcı hastalıklardan, toksik roseoladan ayrılır; alerjik tıbbi toxidermi durumunda, farenks bölgesinde ikincil dönemdeki döküntülerin lokalizasyonu durumunda - ortak bir boğaz ağrısından. Papüler sifilitler sedef hastalığı, liken planus, parapsoriazis vb.'den ayrılır; anüste kondilomalar lata - genital siğillerden, hemoroitlerden; püstüler sifilitler - püstüler cilt hastalıklarından; üçüncül dönemin belirtileri - tüberküloz, cüzzam, cilt kanseri vb.

Frengi tedavisi, ülkenin önde gelen zührevi kurumlarının deneyimlerine dayanarak oluşturulan, her 3-5 yılda bir gözden geçirilip açıklığa kavuşturulan ve mutlaka onaylanan "Frengi Tedavisi ve Önlenmesi" metodolojik tavsiyelerine uygun olarak gerçekleştirilir. Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı. Sifilizli bir hastaya tanı konulduktan sonra klinik olarak gerekçelendirilmesi ve laboratuvar tarafından doğrulanması gereken özel tedavi reçete edilir. Bu genel kuralın istisnaları arasında koruyucu tedavi; önleyici tedavi (çocukta konjenital sifilizi önlemek için sifiliz hastası olan ancak kayıttan çıkarılmayan hamile kadınlara ve ayrıca hamilelik sırasında koruyucu tedavi almayan annelerden doğan çocuklara yapılır); deneme tedavisi (ilave teşhis amaçlı negatif seroreaksiyon kompleksi ile birlikte geç aktif tersiyer sifiliz için). Sifiliz tedavisi neredeyse tamamen antibiyotiklerle gerçekleştirildiğinden, tedaviye başlamadan önce toleranslarına ilişkin alerjik bir öykü toplamak ve çözünür penisilin ve onun durant ilaçlarının ilk enjeksiyonlarından önce antihistaminikler reçete etmek gerekir. Frengide penisilin ve diğer antibiyotiklerin kullanımına ilişkin çeşitli yöntemler ve rejimler vardır. Suda çözünür penisilin preparatları en etkili olarak kabul edilir ve tedavisi bir hastanede 24 saat kas içi enjeksiyon şeklinde gerçekleştirilir. Ayakta tedavi için genellikle bisilin (1, 3 ve 5) kullanılır. Tedavinin hacmi ve süresi, sifilitik enfeksiyonun süresine bağlıdır. Geç formlarda antibiyotiklerle birlikte bizmut preparatları (biyoquinol, bisoverol) ve spesifik olmayan tedavi kullanılır. Önleyici tedavi sıklıkla ayaktan tedavi bazında gerçekleştirilir (örneğin, bicillin-5 haftada 2 kez 1.500.000 ünite kas içinden uygulanır, toplamda 4 enjeksiyon). Hastane ortamında penisilinin (14 gün boyunca her 3 saatte bir kas içine 400.000 ünite) uygulanması daha tavsiye edilir. Birincil ve ikincil taze sifiliz hastaları aynı rejimlere göre tedavi edilir, ancak bisilin kullanılması durumunda enjeksiyon sayısı 7'ye çıkarılır. Bazen benzilpenisilin novokain tuzu kullanılır (14 gün boyunca günde 2 kez kas içinden 600.000 ünite) ). Sekonder tekrarlayan ve erken latent sifiliz hastalarını tedavi ederken, bisilin enjeksiyonlarının sayısı 14'e çıkarılır ve suda çözünür penisilin veya bunun novokain tuzu 28 gün boyunca uygulanır. Spesifik antisifilitik ilaçlar, spesifik olmayan uyarıcı yöntemlerle kombinasyon halinde kullanılır. Erken formların tedavisinde ekstensillin ve retarpen başarıyla kullanılmaktadır (8 gün arayla kas içine 2.400.000 ünite, toplam 2-3 enjeksiyon). Geç latent, tersiyer, visseral ve nörosifilizli hastaların tedavisi, biyokinolün hazırlanması (14 ml'ye kadar gün aşırı 2 ml) ile başlar, ardından penisilin tedavisi (28 gün boyunca her 3 saatte bir kas içine 400.000 ünite) uygulanır. bioquinol kürü tamamlandı (toplam 40-50 ml doza kadar). Bizmut ilaçlarına kontrendikasyon varsa, 2 kür penisilin tedavisi yapılır. Spesifik ajanlar spesifik olmayan ajanlarla birleştirilir. İkincisi, piroterapiyi (pirojenal, prodigiosan), biyojenik uyarıcıları (aloe özü, vitreus, splenin), immünomodülatörleri (dekaris, metilurasil) içerir. Geç formlu hastalar bir terapist ve bir nörolog tarafından gözlemlenir. Penisilin ilaçlarına karşı toleranssızlık durumunda yedek antibiyotikler kullanılabilir: eritromisin, tetrasiklin, oletetrin, doksisiklin. 14-40 gün boyunca (sifilizin evresine bağlı olarak) artan günlük dozlarda ve ayrıca 14-16 gün boyunca günde 6 kez 1 g kas içine uygulanan sefamizin olarak reçete edilirler. Erken formlar için sumamed (azitromisin) tedavisi de önerilir - 10 gün boyunca günde bir kez 0,5 g. Hamile kadınların ve çocukların tedavisinin kılavuzlarda sunulan bir takım özellikleri vardır. Zamanında ve nitelikli tedavi durumunda sifilizin prognozu, vakaların büyük çoğunluğunda çok uygun sayılabilir. Tedavinin sonunda, tüm hastalar farklı dönemlerde bir uzmanın klinik ve serolojik gözetimi altında kalır: koruyucu tedaviden sonra - 3 ay (bazı durumlarda 1 yıla kadar), primer seronegatif sifiliz için - 6 ay, primer seropozitif için ve ikincil taze sifiliz - 1 yıl (seroreaksiyonların gecikmiş negatifliği ile - 2 yıla kadar). Geç formlar, latent, visseral ve nörosifiliz için 3 yıllık bir gözlem süresi belirlendi. Tedavi bitimindeki gözlem döneminde hastalar periyodik olarak (3-6 ayda bir) detaylı klinik muayeneye tabi tutulur ve serolojik testler yapılır. Gözlem süresinin bitiminden sonra hastalar kapsamlı bir klinik muayeneye tabi tutulur (bir terapist, radyolog, göz doktoru, nörolog, kulak burun boğaz uzmanının katılımıyla) ve ardından kayıt silme konusuna karar verilir.

Frengiyi iyileştirme kriterleri şunlardır: tam tedavi (en son kılavuzlara uygun olarak); uygun bir gözlem süresi (öngörülen süre içinde frenginin klinik ve serolojik belirtilerinin olmaması); Kayıt silmeden önce ayrıntılı bir final muayenesi sırasında sifiliz belirtilerinin olmaması.

Frenginin önlenmesi kamusal ve bireysel olarak ikiye ayrılmıştır. Halkın önleme yöntemleri arasında dermatoeneroloji dispanserlerindeki kalifiye uzmanlardan ücretsiz tedavi, enfeksiyon kaynaklarının ve sifilizli hastaların temaslarının aktif tanımlanması ve tedavisine dahil edilmesi, hastaların kayıttan silinmeden önce klinik ve serolojik izlenmesinin sağlanması, sifilizin varlığına yönelik önleyici muayeneler yer almaktadır. bağışçılar, hamile kadınlar, tüm yatan hastalar, gıda işletmeleri ve çocuk bakım kurumlarının çalışanları. Epidemiyolojik göstergelere göre belirli bir bölgedeki risk grupları (fahişeler, evsizler, taksi şoförleri vb.) de incelemeye dahil olabilir. Sağlık eğitimi özellikle gençlik gruplarında önemli bir rol oynamaktadır. Dermatoveneroloji dispanserlerinde frengi ve diğer cinsel yolla bulaşan hastalıkların bireysel olarak önlenmesi için 24 saat hizmet veren merkezlerden oluşan bir ağ kurulmuştur. Sifilizin kişisel (bireysel) önlenmesi, gündelik cinsel ilişkilerin ve özellikle rastgele cinsel ilişkinin hariç tutulmasına, gerektiğinde prezervatif kullanılmasına ve ayrıca şüpheli temastan sonra hem evde hem de bireysel önleme noktasında bir dizi hijyenik önlemin uygulanmasına dayanır. . Dispanserlerde gerçekleştirilen geleneksel önleyici kompleks, acil idrara çıkma, cinsel organların ve perigenital bölgelerin ılık su ve çamaşır sabunu ile yıkanması, buraların dezenfekte edici solüsyonlardan biriyle (süblimasyon 1: 1000,% 0,05 klorheksidin biglukonat çözeltisi, cidipol) silinmesinden oluşur. , üretraya% 2-3 protargol çözeltisi veya% 0.05 klorheksidin diglukonat (gibitan) çözeltisinin damlatılması. Bu tedavi, olası enfeksiyondan sonraki ilk 2 saat boyunca, cinsel yolla bulaşan hastalıkların etken maddeleri hala cilt ve mukoza zarının yüzeyinde olduğunda etkilidir. Temastan 6 saat sonra işe yaramaz hale gelir. Şu anda, eczanelerde satılan hazır "cep" profilaktik ajanlar (cidipol, miramistin, gibitan, vb.) Kullanılarak her durumda cinsel yolla bulaşan hastalıkların acil otoprofilaksisi mümkündür.

Son yıllarda tüm dünyada konjenital sifiliz görülme sıklığında artış görülmektedir. Konjenital sifiliz sorunu hem Ukrayna'da hem de yurt dışına yakın ve uzak diğer ülkelerde önem kazanıyor. Konjenital sifiliz, Treponema pallidum'un göbek damarından veya sifilizli bir anneden gelen lenfatik yarıklardan fetüse girmesi nedeniyle oluşur. Anne hamilelikten önce ve gelişiminin farklı aşamalarında hastalanırsa fetüs enfekte olabilir. Fetüsün organ ve dokularındaki patolojik değişiklikler hamileliğin 5-6. ayında, yani plasental dolaşımın gelişimi sırasında gelişir.

Konjenital sifilizin sınıflandırılması

Geleneksel bir sınıflandırma var:

• Fetal sifiliz.
• Bebeklerde sifiliz (1 yıla kadar).
• Erken çocukluk döneminde frengi (1'den itibaren)
yıldan 4 yıla kadar).
• Geç konjenital sifiliz (4 yaş ve üzeri).
• Gizli konjenital sifiliz (bebeklerde ve 1 yaş ve üzeri).

29. Dünya Sağlık Asamblesi tarafından kabul edilen Uluslararası Sınıflandırmaya göre konjenital sifiliz şu şekilde ayrılır:

• 2 yaşın altındaki çocuklarda semptomları olan erken konjenital sifiliz.
• 2 yaşın altındaki çocuklarda erken konjenital sifiliz latent (klinik belirtiler yok, pozitif serolojik reaksiyonlar, patolojisiz beyin omurilik sıvısı). Erken konjenital sifiliz, tanımlanmamış.

Plasentanın frengisi

Frengiden etkilenen plasenta genişlemiş, hipertrofik, gevşek, kırılgan, kolayca yırtılabilir ve ağırdır. Ağırlığı fetusun ağırlığının 1/4-1/3'ü kadardır (normalde 1/6-1/5). İstatistiklere göre, ortalama olarak ağır plasenta vakalarının %50'ye varan oranı konjenital sifiliz ile ilişkilidir. Plasental sifiliz tanısını doğrulamak için histolojik inceleme yapılması gerekir. Plasentanın embriyonik kısmındaki sifilitik lezyonlarda şişlik, granülasyon hücrelerinin çoğalması, villusun orta kısmındaki hasar (apseler) ve kan damarları (çoğunlukla peri ve endoarterit) tespit edilir ve treponema pallidum tespit edilir. Plasentanın anne kısmında histolojik değişiklikler daha az belirgindir ve spesifik değildir. Yoğun fagositoz süreçleriyle açıklanan Treponema pallidums nadiren bulunur. Spesifik septisemi ve treponema pallidum, fetüsün çeşitli organlarında (karaciğer, dalak, adrenal bezler), göbek kordonunda ve daha az sıklıkla kan ve plasentada tespit edilir. Daha kalıcı olanı, kan damarlarının duvarlarının, özellikle de göbek damarında baskın bir lokalizasyona sahip kas tabakasının (endomesoperivaskülit) lökosit infiltrasyonu ile ortaya çıkan göbek kordonundaki değişikliklerdir. Genellikle amniyotik sıvı miktarında bir değişiklik veya amniyotik sıvıda bir azalma olur, bu da bireysel organ ve sistemlerin, özellikle de sinir sisteminin gelişiminde rahatsızlıklara yol açar. Frenginin güvenilir bir belirtisi, göbek kordonunda soluk treponemanın varlığıdır; burada neredeyse tüm konjenital sifiliz vakalarında ve plasentada büyük miktarlarda bulunurlar. Doğum yapan bir kadında sifilizden şüpheleniliyorsa, karanlık bir görüş alanında treponema pallidum için göbek kordonunun fetal ucunun mikroskobik incelemesinin yapılması gerekir. Doğum hastanesinde bu zorsa, göbek kordonunun periferik ucunu fetal uçtan 5 cm uzunluğunda kesmek, steril bir tüpe yerleştirmek ve Treponema pallidum testi için laboratuvara göndermek gerekir. Frengi tedavisi görmemiş hasta kadınlar için, geç düşükler ve hamileliğin 6-7 aylık döneminde yumuşamış bir fetüsün ölü doğumları tipiktir. Çoğu zaman, fetal sifilizde plasentada spesifik bir değişiklik bulunmaz; bu, anti-sifilitik tedavinin etkileriyle veya kadının hamilelik sırasında sifiliz ile enfekte olmasıyla açıklanır. Bir çocuk frengi belirtileriyle doğduğunda, annede görünür frengi belirtileri olmasa bile treponema pallidum sıklıkla plasentanın fetal ve anne kısımlarında bulunur.

Fetal sifiliz

Plasentanın hasar görmesi sonucunda fetüsün beslenmesi ve metabolizması bozulur ve intrauterin ölüm meydana gelir, ardından düşük yapılır. Hamileliğin ilk aylarında fetüste treponema pallidum tespit edilemeyebilir, çünkü plasental dolaşımın gelişmesiyle vücuduna nüfuz ederler. 5 aylıktan itibaren düşükler, erken doğumlar ve ölü doğumlar frengiye özgü belirtiler gösterir. Meyvesi küçük, vücut ağırlığı hafif ve yumuşamıştır. Akciğerlerde, karaciğerde, böbreklerde, dalakta ve endokrin bezlerinde, yaygın küçük hücre infiltrasyonu, bağ dokusunun çoğalması ve kan damarlarının duvarlarındaki değişikliklerle kendini gösteren spesifik lezyonlar tespit edilir. Treponema pallidum iç organların dokularında bulunur.

• Akciğerler. Tipik bir lezyon “beyaz pnömoni”, “pnömoni alba”dır - interalveolar septanın fokal veya yaygın infiltrasyonu, alveoler epitelyumun hiperplazisi ve soyulması, yağlı dejenerasyon ve alveollerin onunla doldurulması. Akciğer dokusu havasız, grimsi beyazdır.
• Karaciğer. Pürüzsüz bir yüzeye sahip yoğun, boyut olarak artar. Küçük hücre infiltrasyonunu ve küçük sarımsı nekroz odaklarını ortaya çıkarır. Karaciğer atrofisi sıklıkla gelişir. Kesildiğinde doku, belirgin sklerotik değişikliklerle birlikte mat, sarı-kahverengidir.
• Dalak. Genellikle büyütülür, sıkıştırılır.
• Böbrekler. Korteks etkilenir. Az gelişmiş glomerüller, tübüller, kistler ve yaygın küçük hücre infiltrasyonu tespit edilir.
• Gastrointestinal sistem. Mide ve bağırsakların (genellikle ince bağırsaklar) mukoza ve submukozal katmanları bölgesinde, bazen ülsere olan düz sızıntılar görülür.
• Kalp. Nadiren etkilenir. Hücresel infiltrasyon odakları, damarların etrafındaki hücrelerin şişmesi ve nekrotik alanların oluşumu belirlenir.
• Endokrin bezleri. Adrenal bezler en sık etkilenir, ardından pankreas, hipofiz bezi ve gonadlar etkilenir. Nekroz alanları içeren fokal veya belirgin yaygın infiltrasyon meydana gelir.
• Merkezi sinir sistemi. Değişiklikler, vasküler skleroz, meningoensefalit ve granüler ependimatit ile birlikte üretken leptomenjit ile kendini gösterir. Genellikle medulla oblongata'nın sakızı.

Fetal sifilizin en yaygın ve güvenilir semptomu, 5-6 aylık intrauterin gelişimde 1, 2, 3 derecelik spesifik osteokondritin veya uzun tübüler kemiklerin uçlarında baskın lokalizasyona sahip osteoperiostitin röntgen muayenesi sırasında tespitidir. Diafiz ve epifiz arasındaki sınırda büyüme bölgesi.

Bebeklerin konjenital sifiliz

Birçok organ ve sistem etkilenir ve bu da çeşitli semptomlara yol açar. Çocuğun görünümü karakteristiktir. Kuru, buruşuk, "yaşlı" yüz. Baş, gelişmiş ön tüberküller ve bol miktarda venöz ağ ile büyüktür ve genellikle seboreik kabuklarla kaplıdır. Burnun batık köprüsü. Yüzde sıklıkla pigmentasyon alanları vardır. Cilt soluk, sarkık ve kirli sarıdır. Uzuvlar ince ve mavimsidir. Çocuk huzursuzdur, sürekli ağlar, huzursuz bir şekilde uyur ve geceleri veya ani hareketlerle sıklıkla delici bir ağlama yayar, bu da merkezi sinir sistemine zarar verir. Çocuk zayıf gelişir ve hızla kilo verir. Kalıcı bir burun akıntısı (nefes alma ve emme zorluğu) tespit edilir. Deri altı yağ dokusunun neredeyse tamamen yokluğuyla birlikte distrofi belirtileri vardır (yatak yaraları oluşabilir). Vakaların %70'inde deri lezyonları görülür. Güvenilir işaretlerden biri sifilitik pemfigustur (pemfigus sifiliticus) - zaten bir çocuğun doğumunda bulunur veya hayatının ilk günlerinde ortaya çıkar.

• Frengili pemfigus
  Semptomlar karakteristiktir: kabarcıklar genellikle avuç içi ve ayak tabanlarında, yüzde, önkolların ve inciklerin fleksör yüzeylerinde, daha az sıklıkla tüm ciltte bulunur; bezelye ile kiraz büyüklüğündedir ve genellikle birleşmezler; lastik kalın; baz hiperemiktir, sızmıştır; içerikler seröz veya seröz-pürülan (daha az sıklıkla hemorajik); İçeriğinde Treponema pallidum bulunur; kabarcıklar açıldıktan sonra kırmızı sızmış erozyonlar oluşur, yüzeyinden akıntı daha sonra kurur ve kahverengimsi kabuklar oluşur; genellikle kabarcıkların ortaya çıkmasından önce maküler ve papüler döküntüler ortaya çıkar. Antisifilitik tedavinin yokluğunda çocuklar ölür. Sifilitik pemfigusun ayırıcı tanısı
  Yenidoğanların epidemik pemfigusu.Çocuğun doğumundan 3-5 gün sonra ciltte ince bir örtü ile büyük kabarcıklar belirir ve bunlar birleşme eğilimindedir. Sızdırılmış yastık yoktur. Kabarcıklar açılır ve sıkışmadan geniş aşınmış yüzeyler oluşur ve sıklıkla kanar. Kabarcıkların çevresinde parlak, iltihaplı bir halka vardır. Kabarcıklar hızlı epitelizasyona eğilimlidir. Çocuğun genel durumu ciddi. Yüksek ateş, ishal, yeşil dışkı.
• Yaygın cilt kalınlaşması (yaygın Hochsinger infiltrasyonu)
  1897'de anlatılmıştır. Aynı zamanda konjenital sifilizin güvenilir bir belirtisidir. Yaşamın 8-10. haftalarında ortaya çıkar ve özelliklerle karakterizedir. Avuç içi, ayak tabanı, yüz ve kafa derisinde belirgin yoğunluk ve yüzeyde lameller soyulma ile birlikte konjestif eritem vardır. Avuç içi ve tabanlar pürüzsüz, "verniklidir". Yüzde, kafa derisinde ve alında cilt kahverengimsi sarıdır, kuru ve tuhaf bir parlaklığa sahiptir. Saçlarda incelme ve dökülmeler görülür, kaşlar seyrekleşir. Dudaklar şişer, kalınlaşır. Çatlaklar (ağız köşelerinde) oluşur ve emmeyi zorlaştırır (derin, doğrusal, uzun süre iyileşmez). İyileşmeden sonra, konjenital sifilizin karakteristik bir belirtisi olan tuhaf parlak yara izleri (Robinson-Fournier izleri) kalır; Çenedeki lezyonlar maserasyona uğrayarak kabuklarla kaplanır. Kalçalar, uylukların ve bacakların arkası, skrotum ve iç dudaklar etkilenir; burada sızma, erozyon, ülser, akıntı ve derin çatlaklar görülür). El ve ayak parmaklarının derisinde yaygın hasar olması durumunda tırnak kıvrımları kalınlaşır, koyu kırmızı olur, kabuklar ve pullar oluşur ve bir veya daha fazla parmak etkilenir. Yaygın cilt kalınlaşmasının ayırıcı tanısı
  Erizipeller. Deride akut inflamatuar renklenme, şişme, ateş. Karakteristik patolojik sürecin yavaş gelişmesidir.
  Ağız köşelerinde çatlaklar (sıkışmalar). Daha büyük çocuklar hastalanır. Çatlakların olduğu bölgede sızma ve kızarıklık görülür. Kurs uzun. Çatlaklar iyileştikten sonra iz kalmaz.
  Topuk bölgesinde tabanların sızması ve kızarıklığı. Küçük çocuklarda hijyenik rejime uyulmaması ve mekanik tahriş nedeniyle gözlenmiştir. Çocuğa normal hijyenik bakım verildiğinde hızla kaybolurlar.
• Papüler sifilit
  Çocuğun doğumundan 4-8 hafta sonra, genellikle 2-3 ay sonunda ortaya çıkar. Bezelye büyüklüğünde, net sınırları olan bakır kırmızısı papüller yüzde, uzuvlarda, kalçalarda ve bazen sadece avuç içi ve ayak tabanlarında lokalizedir. Çenede, ağız çevresinde, kasık bölgesinde nodüller aşınır ve ıslanır. Ağrılı çatlaklar oluşur, yemek yemeyi ve dışkılamayı zorlaştırır. İzole olarak bulunurlar, sıklıkla özellikle cilt kıvrımlarında birleşirler, 3-4 hafta sürer ve kahverengimsi pigment lekelerinin oluşmasıyla çözülürler.
• Roseola döküntüsü. Nadiren görünür. Yüzde, gövdede ve ayak tabanlarında bireysel kahverengimsi lekeler şeklinde lokalize olur ve papüler döküntülerin çözülmesinden sonra pigmentasyona benzer. Birleşme ve soyulma eğilimi vardır.
• Sifilitik alopesi (alopecia syphilitica). Başta, kaşlarda, kirpiklerde ince odaklı veya yaygın saç dökülmesi.
• Sifilitik rinit (rinitis sifilitika). Doğumda veya çocuğun yaşamının ilk 4 haftasında ortaya çıkar. Burun mukozasında hipertrofi meydana gelir, bu da burun pasajlarının daralmasına neden olur ve nefes alma ve emme zorluğuna yol açar. Başlangıçta, sifilitik rinit, mukoza akıntısı ve burun açıklıklarının şişmesi (burnunu çekerek nefes alma) ile kuru nezle semptomlarıyla kendini gösterir; Akıntı miktarı artar ve doğası gereği cerahatli hale gelir. Burundan nefes almak zorlaşır ve gürültülü hale gelir. Burun mukozasında burun açıklıklarını kapatan erozyon, ülserasyon ve kabuklanmalar oluşur. Emmek imkansız hale gelir. Tedavi edilmediği takdirde burundaki kıkırdak ve kemik kısımlar da etkilenir. Burnun kıkırdak ve kemik kısımlarının tahribi ile derin nekrotik değişiklikler meydana gelir. Çoğunlukla burun septumunun kıkırdak kısmında delikler oluşur. Deforme olmuş bir burun, eyer şeklinde, küt bir burun (burun delikleri öne doğru yönlendirilmiş keskin bir girinti) ve lorgnette (kıkırdak ve kemik kısımlarının sınırında bir oluk oluşumu) görünümünü alır. Sifilitik rinitin seyri uzundur. Tedaviye yavaş yanıt verir ve konjenital sifilizin tek semptomu olabilir veya diğer belirtilerle birleştirilebilir. Daha az yaygın olan diğer mukoza zarlarının (ağız boşluğu, farenks, gırtlak) sifilitik lezyonlarıdır.
• Larenks mukozasında hasar (larenjit sifilitika). Genellikle ses kısıklığı, afoni ve hatta laringeal stenoza neden olan yaygın infiltrasyon not edilir. Ağır vakalarda larinkste ülserasyon ve nekroz gelişir.
• Ağız ve farenks mukozasında hasar. Yanakların, damağın, dilin ve farenksin mukozasında beyazımsı papüller görülür, bunlar daha sonra aşınır, ülserleşir ve çok sayıda soluk treponema üretir. Kan tarafında ise hemoglobinde azalma, kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma, lökosit sayısında ve ESR'de artış görülür.

Frengi enfeksiyonunun en yaygın ve aktif belirtisi iskelet sistemine verilen hasardır.

Sifilitik osteokondrit (Wegner osteokondriti). Uzun tübüler kemiklerin ve kaburgaların uçları etkilenir. Normalde bir radyografide epifiz kıkırdağı ile diyafiz kemiği arasındaki sınırda beyaz, dar, 0,5 mm genişliğinde, neredeyse düz bir kıkırdak kalsifikasyon çizgisi görülür. Konjenital sifiliz ile çizgi 2 mm'ye kadar genişler. Kıkırdağa bakan yüzeyde düzensiz çıkıntılar oluşur ve kenar pürüzlü, tırtıklı hale gelir (1. derece osteokondrit). Yetersiz kemik dokusu oluşumunun bir sonucu olarak şerit 3-4 mm'ye kadar genişler ve kenarlardaki düzgünsüzlük daha belirgin hale gelir (2. derece osteokondrit). Kıkırdak ve diyafiz arasında granülasyon dokusunun gelişmesi ve parçalanması nedeniyle bağlantı tamamen ayrılana kadar zayıflar (derece 3 osteokondrit). Küçük bir travmadan sonra bile epifiz diyafizden ayrılabilir ve epifiz içi kemik kırığı meydana gelir. Yanlış felce benzer bir durum ortaya çıkar (Parro'nun psödofelci).
• Papağan'ın psödofelci. Üst uzuvlar kırbaç gibi sarkar ve alt uzuvlar diz eklemlerinden bükülür. Diz ve ayak bileği eklemlerinde şişlikler var. Etkilenen uzuvlarda hareket yoktur. Hareketsizliğin gelişimi bir kırılma sonucu ortaya çıkar. Çocuk hareket etmeye çalıştığında şiddetli ağrı nedeniyle çığlık atıyor ve ağlıyor. Uzuvlardaki his korunur. Kas elektriksel uyarılabilirliği normaldir. Osteokondrit yüzün ve kafatasının düz kemiklerinde gelişebilir ve distrofik değişikliklere (“Olimpiyat alnı”) yol açabilir. Çoğunlukla osteokondrite, uzun tübüler kemiklere, bazen de kafatasının kemiklerine zarar veren periostit eşlik eder. Radyografide kemikler boyunca geniş kemikleşmiş şeritler görülüyor. Kural olarak, osteokondrit ve periostit birkaç kemikte bulunur ve simetrik olarak yerleştirilmiştir, bu da önemli tanısal öneme sahiptir.
• (korteksin kalınlaşması). X-ışını uzun tübüler kemiklerde sürekli kompakt bir gölge şeklinde tespit edilir.
• Osteoporoz. Kemiğin süngerimsi ve tübüler maddesi etkilenir. Röntgen muayenesinde sağlıklı alanlarla sınırlı kemik dokusu kaybının ortaya çıkması osteoskleroz ile birleştirilebilir.
• Gummas. Kemiklerde sakızlar nadirdir. Metafiz ve diyafizde lokalize olup boyutları toplu iğne başından bezelyeye kadar değişir. Periost veya kemik iliğinde bulunur. Tek veya çoklu olabilir. Genellikle fetusta doğumdan sonraki 5 ila 12 ay arasında ortaya çıkar.
• Eklem hasarı. Patolojik süreç üst uzuvları içerir ve eklemler ağırlıklı olarak omuz, diz ve bilektir. Bazen Parrot psödoparalizisinde belirtilen uzun tübüler kemiklerin (genellikle tibia) eklem uçları bölgesinde doku tahribatı gözlenir. Hareket bozuklukları ve uzuvda tam hareketsizlik meydana gelir. Kontraktürlerin varlığı ortaya çıkar.
• Göz hasarı. Çoğunlukla konjenital sifilizin tek belirtisi olarak hizmet eder. Koreoretinit karakteristiktir - fundusun çevresi boyunca pigmentasyon alanları ve depigmentasyon bölgeleri ("tuz ve biber" semptomu), optik sinir atrofisi - optik meme başı atrofisi ve görme kaybının gelişmesiyle birlikte meme ucunun bulanık konturları görünür , parankimal keratit.

Erken çocukluk döneminde konjenital sifiliz (1 yıldan 4 yıla kadar erken çocukluk dönemindeki sifiliz)

Yalnızca bireysel organlar ve sistemler etkilenir. Sekonder tekrarlayan sifilizdeki gibi hafif klinik semptomlar. Genellikle ağlayan ve bitkisel olan sınırlı büyük papüller, genital organlar, anüs, kasık kıvrımları ve ayakların interdigital kıvrımları bölgesinde ciltte görülür. Papüller birleşerek erozyona uğrayan veya ülsere olan geniş kondilomlar oluşturabilir. Zayıflamış çocuklarda kafa derisinde ve yüzde papüller ve püstüller görünebilir. Roseola döküntüleri nadiren görülür. Ağız, dil, farenks, bademcikler ve diş etlerinin mukozalarında lokalize olan papüler döküntüler, yanardöner, aşınmış papüllerin görünümünü alır. Ağız köşelerindeki sürekli maserasyon nedeniyle sıradan reçellere benzerler. Laringeal mukozada papüller göründüğünde, birleşirler ve klinik olarak boğuk, kısık ses, afoni ve bazen laringeal stenoz ile kendini gösteren yaygın papüler infiltrasyon oluştururlar. Nadiren sifilitik rinit meydana gelir ve atrofik nezle ve nazal septumun delinmesine neden olur. Yaygın veya fokal kellik görülebilir. Lenf düğümleri hafifçe büyümüştür, çoğunlukla iki taraflı ulnardır. Gummalar nadiren oluşur. İskelet sistemi, hasta çocukların% 60'ında sınırlı periostit, osteoperiostit ve osteoskleroz şeklinde etkilenir; genellikle uzun tübüler kemikler bölgesinde lokalize olur ve yalnızca röntgen muayenesi ile ortaya çıkar. Parmakların ve metakarpal kemiklerin yaygın periostiti (şişe şeklindeki falanjit) sıklıkla görülür. Kemik diş etleri daha az sıklıkla oluşur. Bazen karaciğerde, dalakta ve nefrosonefritte genişleme ve kalınlaşma olabilir. Testisler sıklıkla etkilenir ve genişler, sertleşir ve topaklı hale gelir. Sinir sistemi lezyonları zihinsel gerilik, epileptiform nöbetler, hidrosefali, hemipleji ve menenjit ile kendini gösterir. Nadiren sekmeler başlayabilir. Olası göz hasarı (koreoritinit, optik sinir atrofisi, parankimal keratit). Çoğu çocukta standart serolojik testler pozitiftir.

Geç konjenital sifiliz

Belirtiler 4-5 yaşına kadar ortaya çıkmaz. Yaşamın 3. yılında görülebilmekle birlikte, daha sık olarak 14-15 yaşlarında, bazen de daha sonra görülebilirler. Çoğu çocukta, erken konjenital sifiliz semptomsuz olarak ortaya çıkar (erken latent konjenital sifiliz) veya hatta erken latent sifiliz hiç olmayabilir; diğer çocuklarda erken konjenital sifilizin karakteristik değişiklikleri görülür (semer burun, Robinson-Fournier izleri, kafatası deformasyonu). Geç konjenital sifiliz ile ciltte ve mukoza zarlarında tüberkülozlar ve sakızlar görülür. Çok sayıda iç organ hastalığı, sinir sistemi hastalıkları ve endokrin bezleri vardır. Geç konjenital sifilizin klinik tablosu, sifilizin üçüncül dönemindeki döküntü ve lezyonlardan farklı değildir. Karaciğerin yaygın kalınlaşması not edilir. Daha az yaygın olarak sakızlı düğümler görünebilir. Dalak hasarının yanı sıra nefroz ve nefrosonefrit de mümkündür. Kardiyovasküler sistem sürece dahil olduğunda kapak yetmezliği, endokardit ve miyokardit tespit edilir. Akciğer hastalıkları, gastrointestinal sistem, endokrin sistemde hasar (tiroid bezi, adrenal bezler, pankreas ve gonadlar) olduğuna dair kanıtlar vardır. Geç konjenital sifilizin klinik tablosunun özellikleri, koşulsuz (konjenital sifilizi güvenilir bir şekilde gösterir) ve olası (sifiliz tanısının ek onayını gerektirir) olarak ayrılan spesifik semptomlardır. Varlığı sifiliz tarafından doğrulanmayan bir grup distrofik değişiklik vardır, ancak doktor bu olasılığı dışlamalıdır.

Güvenilir belirtiler:

• Parankimatöz keratit (keratitis paranchymatosa). Başlangıçta bir göz patolojik sürece dahil olur, ardından 6-10 ay sonra ikinci göz devreye girer. Tedaviden bağımsız olarak, parankimal keratit belirtileri not edilir - yaygın kornea opasifikasyonu, fotofobi, lakrimasyon, blefarospazm. Korneanın bulanıklaşması merkezde daha yoğun olarak görülür ve sıklıkla dağınık olarak değil, ayrı alanlarda gelişir. Bazal damarlar ve konjonktival damarlar genişlemiştir. Görme keskinliği azalır ve sıklıkla kaybolur. Aynı zamanda gözde başka lezyonlar da görülebilir - iritis, korioretinit, optik sinir atrofisi. Görme restorasyonunun prognozu şüphelidir. Hastaların neredeyse %30'unda görme keskinliğinde belirgin bir azalma görülür.
• Diş distrofileri, Hutchinson dişleri. İlk olarak 1858'de Hutchinson (Hutchinson) tarafından tanımlanmışlardır ve hilal şeklindeki çentiklerin oluşturulduğu serbest kenarı boyunca üst orta kalıcı kesici dişlerin çiğneme yüzeyinin hipoplazisi ile kendini gösterirler. Dişin boynu genişler ("namlu" dişleri veya "tornavida" görünümü). Kesici kenarda emaye yoktur.
• Spesifik labirentit (labirent sağırlığı, surditas labyrinthicus). 5-15 yaş arası hastaların (genellikle kızlarda) %3-6'sında görülür. Enflamatuar olaylar, iç kulaktaki kanamalar ve işitme sinirindeki dejeneratif değişiklikler nedeniyle, her iki sinirin de hasar görmesi nedeniyle aniden sağırlık meydana gelir. Eğer 4 yaşından önce ortaya çıkarsa, konuşma güçlüğüne, hatta dilsizliğe kadar varan sorunlarla birleşir. Kemik iletimi bozulur. Spesifik tedaviye dirençlidir. Geç konjenital sifilizin üç güvenilir semptomunun (Hutchinson üçlüsü) aynı anda oldukça nadir olduğu unutulmamalıdır.

Olası semptomlar:

Diğer spesifik belirtilerin tanımlanmasının yanı sıra anamnez verilerine ve hastanın ailesinin muayene sonuçlarına dayanarak tanıda dikkate alınırlar.

• Belirli sürücüler. 1886'da Cletton tarafından tanımlandı. Diz eklemlerinin kronik sinoviti şeklinde ortaya çıkar. Epifizlerin kıkırdak hasarına dair klinik bir tablo yoktur. Muayenede eklem genişlemiştir. Şişme, sınırlı hareket kabiliyeti ve ağrısızlık not edilir. Başka bir eklemde olası simetrik hasar. Genellikle dirsek ve ayak bileği eklemleri patolojik sürece dahil olur.
• Kemikler. Osteoperiostit ve periostit şeklinde hiperplastik süreçlerin yanı sıra zamklı osteomiyelit, osteoskleroz şeklinde hiperplastik süreçlerin baskınlığı ile sıklıkla etkilenirler. Hiperplazi süreçleriyle birlikte kemik tahribatı karakteristiktir. Enflamatuar olaylar nedeniyle kemik büyümesinde artış meydana gelir. Çoğunlukla tibia başta olmak üzere uzun tübüler kemiklerin simetrik bir lezyonu vardır. Çocuğun ağırlığı altında kaval kemiği öne doğru eğilir. Bebeklik döneminde yaşanan sifilitik osteokondritin bir sonucu olarak teşhis edilen “kılıç şeklindeki bacaklar” (tibia syphilitica) ortaya çıkar. Sifilitik burun akıntısı sonucunda, burnun kemiğinin veya kıkırdak kısımlarının az gelişmiş olduğu not edilir. Burunda karakteristik deformasyonlar meydana gelir.
• Eyer burnu. Geç konjenital sifiliz hastalarının %15-20'sinde görülür. Burun kemiklerinin ve burun septumunun tahrip olması nedeniyle burun delikleri öne doğru çıkıntı yapar. Keçi ve lorgnette burnu. Nazal mukoza ve kıkırdağın küçük hücreli diffüz infiltrasyonu ve atrofisi sonucu oluşur.
• Kalça şeklindeki kafatası. Ön tüberoziteler, sifilitik hidrosefali ve kafatası kemiklerinin osteoperiostiti sonucu oluşan bir olukla ayrılmış gibi görünür.
• Diş distrofisi. Birinci azı dişinde temas kısmında atrofi ve çiğneme yüzeyinin az gelişmişliği vardır. Dişin şekli tütün kesesine (Ay dişi) benzemektedir. Çiğneme yüzeyi 2. ve 3. azı dişlerinde de (Moser ve Pfluger dişleri) değiştirilebilir. Köpek yüzeyinde normal bir çiğneme tüberkülü yerine ince konik bir süreç (Fournier'in turna dişi) oluşur.
• Robinson-Fournier'in radyal izleri - Bebeklik veya erken çocukluk döneminde geçirilen konjenital sifilizin sonucu olan ağız köşelerinde, dudaklarda ve çenede radyal yara izleri bulunur - Hochsinger'in yaygın papüler infiltrasyonu.
• Sinir sisteminde hasar. Sıklıkla gözlenir ve aşağıdaki klinik semptomlarla kendini gösterir: zeka geriliği, konuşma bozukluğu, hemipleji, hemiparezi, tabes dorsalis, Jacksonian epilepsi (diş eti iltihabı veya sınırlı menenjit oluşumu nedeniyle yüzün veya uzuvun bir yarısında konvülsif seğirme) .
• Spesifik retinit: Koroid, retina ve optik sinir etkilenir. Fundusta "tuz" ve "biber" şeklinde küçük pigmentli lezyonlardan oluşan tipik bir model ortaya çıkar.

Distrofiler (stigmalar)

Bazen konjenital sifilizi gösterirler. Endokrin, kardiyovasküler ve sinir sistemlerindeki sifilitik hasardan kaynaklanabilir. Yüksek ("neşter", "Gotik") sert damak - Kafatasının kemiklerinde distrofik değişiklikler - öne doğru çıkıntı yapan ancak ayırıcı bir oluk olmayan ön ve parietal tüberküller. Ek Carabelli çıkıntısı - üst azı dişlerinin iç ve yan yüzeylerinde ek bir çıkıntı belirir. Sternumun ksifoid çıkıntısının olmaması (axiphoidia) - İnfantil küçük parmak (Dubois-Hissart belirtisi) veya küçük parmağın kısalması (Dubois belirtisi) - Üst diş kesici dişlerin geniş aralıklı olması (Gachet belirtisi) - Sternoklaviküler eklemin kalınlaşması (Ausitidian belirtisi) ) - Hipertrichia - kızlarda ve erkeklerde görülebilir, alın genellikle saçlarla büyümüştür. Yalnızca birkaç distrofinin (stigmanın) varlığının ve yalnızca güvenilir sifiliz belirtileriyle kombinasyon halinde tanısal öneme sahip olabileceği unutulmamalıdır. Erken konjenital sifiliz için pozitif olan standart serolojik testler tanının konulmasına yardımcı olabilir. Geç konjenital sifilizde hastaların %92'sinde CSR, tüm hastalarda RIF, RIBT pozitiftir. Beyin omurilik sıvısının incelenmesi, osteoartiküler aparatın radyografisi, doktorların konsültasyonu ve muayenesi büyük teşhis önemi taşır: çocuk doktoru, göz doktoru, kulak burun boğaz uzmanı, nörolog ve diğer uzmanlıklar. Şu anda, klinik tablonun özellikleri ve konjenital sifilizin seyri not edilmiştir. Erken konjenital sifilizli çocuklarda prematürite vakaları artmaktadır. Klinik, gizli bir seyir, yetersiz belirtiler ve daha az belirgin semptomlarla karakterizedir. Genellikle semptomsuz gizli bir form vardır. Negatif CSR, RIF ve RIBT ile sıklıkla minör semptomların olduğu bir klinik tablo görülür. Daha az yaygın olan, daha iyi huylu olan sifilitik rinittir. Karaciğer ve dalağın küçük lezyonları baskındır (biraz daha az yaygındır). 1-2 derecelik osteokondrit ve periostit görülür, patognomonik semptomlar (Parro psödoparalizi) nadirdir. Merkezi sinir sisteminin lezyonları silinir. Perinatal ensefalopati ve likorodinamik bozukluklar baskındır. Konjenital sifilizden şüpheleniliyorsa, aşağıdakilerden oluşan doğru teşhis taktiklerinin izlenmesi gerekir: anne ve çocuğun tek aşamalı muayenesi; Bir çocuğun doğumundan sonraki ilk 10 gün içinde göbek kordonundan serolojik test amacıyla kan alınması hariç tutulur, çünkü bu dönemde protein kararsızlığı, serum kolloidlerinin dengesizliği, kompleman eksikliği ve doğal hemoliz ve diğer faktörler gözlenir; Bir kadından doğumdan 10-15 gün önce ve doğumdan 10-15 gün sonra serolojik test için kan alınması önerilmez; anne ve çocuk üzerinde serolojik bir çalışma yaparken, bir serolojik reaksiyon kompleksi (RV, RIF, RIBT) kullanmak gerekir; Bir çocukta pozitif serolojik reaksiyonların, antikorların anneye pasif transferinden kaynaklanabileceği ve doğumdan sonraki 4-6 ay içinde yavaş yavaş negatif hale gelebileceği de unutulmamalıdır.

Konjenital sifiliz için prognoz

Esas olarak annenin akılcı tedavisine ve çocuğun hastalığının ciddiyetine bağlıdır. Kural olarak besleyici beslenme, dikkatli bakım ve emzirme olumlu sonuçların elde edilmesine katkıda bulunur. Tedaviye başlama zamanlaması çok önemlidir, çünkü yılın ilk yarısından sonraki spesifik tedavi daha düşük bir başarı oranı sağlar. Son yıllarda sifilizli bebeklerde tam tedavi sonrasında standart serolojik reaksiyonlar 1 yıllık yaşamın sonunda negatif hale gelmektedir. Geç konjenital sifilizde standart serolojik testler çok daha az sıklıkla negatif hale gelir ve RIF ve RIBT uzun süre pozitif kalabilir.

Konjenital sifiliz, doğmamış çocuğa annenin kanı yoluyla transplasental olarak bulaşır. Konjenital sifiliz erken veya geç olabilir.

Erken konjenital sifiliz fetal sifiliz, bebek sifiliz ve erken çocukluk sifilizini içerir.

Geç konjenital sifiliz genellikle 15-16 yıl sonra tespit edilir ve o zamana kadar hiçbir şekilde kendini göstermez. Ancak bazen geç konjenital sifiliz belirtileri yaşamın üçüncü yılından itibaren ortaya çıkar.

Fetal sifiliz, Treponema pallidum'un plasentaya nüfuz edip fetüsün içinde aktif olarak çoğaldığı hamileliğin 5. ayı civarında ortaya çıkar.

Fetal sifiliz kelimenin tam anlamıyla tüm iç organları, fetüsün beynini ve iskelet sistemini etkiler, bu nedenle fetüsün hayatta kalma şansı çok düşüktür. Tipik olarak fetal sifiliz, hamileliğin 6-7. Ay ayında ölümüyle veya hareketsiz bir çocuğun erken doğumuyla sonuçlanır.

Tıp literatürüne göre sekonder sifilizli kadınların gebeliklerinin %89'u fetal ölüm veya ölü doğumla sonuçlanmaktadır.

Transplasental olarak frengi ile enfekte olan bazı çocuklar hayatta kalır, ancak çoğu zaman bu tür çocuklar, özellikle de frenginin aktif belirtileriyle doğanlar, yaşayamaz ve doğumdan sonraki ilk günler veya aylarda ölürler.

0Array ( => Venereoloji => Dermatoloji => Klamidya) Array ( => 5 => 9 => 29) Array ( =>.html => https://policlinica.ru/prices-dermatology.html => https:/ /hlamidioz.policlinica.ru/prices-hlamidioz.html) 5

Çocuk hayatta kalırsa, kural olarak tüm vücut sistemlerinde çok ciddi bozukluklar vardır. Erken konjenital sifilizli çocuklar zayıflar, zayıf gelişirler, boyu ve vücut ağırlığı kısadır ve hem fiziksel hem de zihinsel olarak az gelişmişlerdir.

Bebeklik döneminde erken konjenital sifilizli çocuklarda, iç organların yanı sıra gözler de sıklıkla etkilenir: karaciğer, dalak, kardiyovasküler sistem. Erken konjenital sifilizde sıklıkla cilt, kemik, kıkırdak ve diş lezyonları görülür. Beyin damlası veya meninkslerin sifilitik iltihabı gelişebilir.

Çocuklarda erken konjenital sifiliz, hem sifiliz semptomlarıyla, yani deri döküntüleriyle hem de gizli bir formda - asemptomatik olarak ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, latent konjenital sifilizde bile hastalık, kandaki ve beyin omurilik sıvısındaki pozitif serolojik reaksiyonlarla kolaylıkla belirlenebilir.

1-2 yaş arası erken konjenital sifilizli çocuklarda aşağıdaki sorunlar yaşanabilir:

• papüler döküntü

Anüs çevresinde, genital bölgede, kalçalarda, daha az sıklıkla ağız, gırtlak, burun mukozalarında. Papüller avuç içi ve ayak tabanlarında, yüz derisinde, çoğunlukla ağız ve çene çevresinde, daha az sıklıkla alın ve kaş sırtlarında lokalize olabilir. Bu durumda, ağız çevresinde, iyileşirken tuhaf ışın şeklinde yara izleri oluşturan radyal olarak düzenlenmiş çatlaklar oluşur. Bu yara izleri konjenital sifilizin çok karakteristik bir belirtisidir ve ömür boyu kalır.

• frengili pemfigus

Erken konjenital sifilizde en sık görülen sifilitik döküntü türü. Sifilitik pemfigus, çoğunlukla çocuğun avuç içi ve ayak tabanlarında, daha az sıklıkla önkolların ve bacakların fleksör yüzeylerinde veya gövdede lokalize olan bir veziküldür. Pemfigus sıklıkla bir çocuğun doğumunda görülür veya hayatının ilk gün ve haftalarında ortaya çıkar.

• frengi rinit

Aynı zamanda bebeklerde konjenital sifilizin karakteristik bir belirtisidir. Sifilizli rinit, papüler döküntülerin burun mukozasında neden olduğu iltihaplanma nedeniyle oluşur. Sifilitik rinit ile burundan nefes almak zordur, çocuk ağızdan nefes almaya zorlanır.

• osteokondrit

Bebeklerde erken konjenital sifilizin bir başka belirtisi de sifilitik kemik hasarıdır. Osteokondrit çoğunlukla ekstremiteleri etkiler ve etkilenen bölgede lokal gerginliğe, şişmeye ve ağrıya neden olur.

• periostit ve osteoperiostit

Erken konjenital sifilizde iskelet sistemi bozukluklarının belirtileri hastaların %70-80'inde görülür.

SADECE MARTEsave'de - 15%

1000 ruble Yorumlamalı EKG kaydı

- 25%öncelik
Doktor ziyareti
hafta sonu terapisti

980 ovmak. bir hirudoterapistle ilk randevu

bir terapistle randevu - 1.130 ruble (1.500 ruble yerine) "Yalnızca Mart ayında cumartesi ve pazar günleri pratisyen hekim ile randevular% 25 indirimli - 1.500 ruble yerine 1.130 ruble (teşhis prosedürleri fiyat listesine göre ödenir)

Hastalığın ilk yılından sonra erken konjenital sifiliz belirtileri genellikle kaybolur. Yetişkinlikte edinilen sifilizde olduğu gibi, ciltte ve mukoza zarlarında roseola veya papül şeklinde tekrarlayan döküntüler mümkündür. Ayrıca gırtlak, kemikler, sinir sistemi, karaciğer, dalak ve diğer organların zarar görmesi de mümkündür.

Geç konjenital sifiliz ise pozitif serolojik reaksiyonların varlığında latent formda ortaya çıkabileceği gibi, bazı klinik semptomlarla da kendini gösterebilir. Kural olarak, geç konjenital sifiliz 15-16 yaşlarında, bazen daha geç, bazen daha erken tespit edilir.

Geç konjenital sifilizin en tehlikeli belirtileri:

• göz hasarı (bazen tamamen körlüğe kadar);
• iç kulakta hasar (geri dönüşü olmayan sağırlıkla birlikte sifilitik labirent);
• iç organların ve cildin diş etleri;
• dişlerin şeklindeki değişiklik (üst kesici dişlerin serbest kenarı boyunca yarım ay şeklinde bir çentik belirir)

Geç konjenital sifilizin olası belirtileri şunlardır:

• “kılıç şeklindeki” incikler;
• ağız çevresindeki yara izleri;
• "kalça şeklindeki kafatası";
• eyer burun (hastaların% 15-20'sinde burun kemiklerinin ve burun septumunun kemikli kısmının tahrip olması nedeniyle karakteristik bir işaret görülür);
• hastanın cildinde tüberküloz ve diş etleri oluşabilir;
• endokrin sistemde çok sık hasar meydana gelir

Konjenital sifiliz modern tıp kullanılarak tedavi edilebilir ve bu, çocuğun vücudunda sifilizin neden olduğu değişiklikler geri döndürülemez hale gelmeden önce mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır. Bu nedenle, frengi hastası bir kadın hamilelikten önce bile mutlaka bir zührevi uzmana danışmalı ve annenin hastalığı hamilelik sırasında öğrenilirse, kadının kendisi de frengi tedavisi görmeli ve doğumdan hemen sonra çocuğun koruyucu tedavisini gerçekleştirmelidir.

Tıp merkezimizdeki jinekologlar, istediğiniz ve sağlıklı bir hamileliği planlamanıza yardımcı olmaya her zaman hazırdır.