Size doğrusunu söyleyeyim, gençken kuşanıp istediğiniz yere giderdiniz. Ve yaşlandığında ellerini uzatacaksın ve bir başkası seni bağlayacak ve gitmek istemediğin yere götürecek. (Yuhanna 21:18)
Bu İncil sözleri, bir insanı gelecekte nelerin beklediğine dair hikmetli bir düşünce içerir... Yaşamın sonunda, kişi çemberi kapatarak başlangıcına geri döner - bir bebek gibi çaresiz kalır ve sevdiklerinin bakımına ihtiyaç duyar.
Seksen yaşındaki bir büyükanneyi izlerken şunu düşündüğümü hatırlıyorum: “İşte, kucağında iki çocuğuyla tahliyeden sağ kurtulan bir adam. Çok çalıştı, patates yetiştirdi ve çok daha fazlasını kendisi yaptı ve sığırlara baktı. Üstelik birçok komşunun pes ettiği durumlarla başa çıktı ve oldukça kendi kendine yeten bir insandı; yalnızca altı yaşındaki bir kızı ve yeni doğmuş bir oğlu olan iki çocuğuna bakmakla kalmayıp, aynı zamanda başkalarına da yardım edebildi.”
Bu nedenle, cesur bir insan olarak tanıdığım, çok bağımsız, asla kalbini kaybetmeyen böyle bir kadının aniden tamamen çaresiz kalmasına şaşırdığımı hatırlıyorum - ona bir çocuk gibi bakılması, tuvalete götürülmesi gerekiyordu. bir bebek arabası, yıkandı, beslendi. Enerjik ve aktif olduktan sonra aniden bitkisel hayata girdi; bu büyükanne demans belirtileri göstermeye başladı. Ama kalbi çok güçlüydü. O kuşaktan birçok insan gibi o da hayatında bir kez zatürreye yakalandı ve hayatı boyunca yalnızca iki kez çocuk doğurduğunda hastaneye kaldırıldı. Ve birdenbire, sadece birkaç ay içinde evi revire dönüştü.
Gözlerini, o gözlerdeki aşağılanmayı ve utancı hatırlıyorum, özellikle de tuvalete götürülmesi gerektiği anlarda (yatak odasında bu tür şeylerin yapılmadığına inandığı için odada sürgü kullanmayı reddetti!). Sonra sevdiklerini, kendi kızını tanımayı bıraktığında kayıp geldi. Büyükanne endişelendi ve şöyle dedi: “Bu tuhaf kadın kim? Onun burada ne işi var? Etrafınızdaki durumu ve insanları anlayamadığınızda sürekli bir korku, endişe ve şüphe duygusuyla yaşamanın nasıl bir şey olduğunu hayal etmeye çalıştım.
Pek çok kişinin bu durumdaki yaşlı akrabalarının olduğunu biliyoruz. Bakıcıların en çok şikayet ettiği ilk şey aşırı seçicilikleri ve kaprisleridir. Her zaman her şeyden mutsuzdurlar ve şunu tekrarlamaktan hoşlanırlar: "Ölmemi istiyorsun." Sorun ne?
İnsan doğduğu andan itibaren çaresizlikten bağımsızlığa, gittikçe daha fazla bağımsızlığa giden bir yoldan geçer. Artık ebeveynlerinin tavsiyelerini görmezden geliyor, yetişkin oluyor, kendilerini onun bakımı ve emri altında bulan çocuklar doğuruyor. Ve bir noktada bu hareket aniden tersine döner. Başkalarına bağımlı olmaya başlar ve kendini alçakgönüllü kılmak zorunda kalır.
Hayal edelim: kendimizi alçakgönüllü kılmak - kimin önünde?! Bir zamanlar kötü davranışlarından dolayı azarladığınız ve hayatı öğrettiğiniz kızınızın önünde. Bir yandan bu bağımlılık çok ağır, aynı kaldığınızı, ailenin reisi olduğunuzu, yetişkin, bağımsız, kıdemli olduğunuzu göstermek istiyorsunuz, kendinize saygı bekliyorsunuz. Bir yandan da sürekli olarak yeterince ilgi görmediğinizi hissediyorsunuz.
Tamamen zıt iki duyguyla karşı karşıyayız: Tamamen bağımsız olduğunuzu ve kimseye ihtiyacınız olmadığını ve aynı zamanda size çok az ilgi gösterdiklerini, istek ve şikayetlerinize kayıtsız kaldıklarını göstermek istiyorum.
Ve bu yaştaki yaşlı insanlar için bu iç çatışmadan çıkmanın tipik yolu manipülasyondur: "Ben öleceğim, o yüzden hepiniz sevineceksiniz." Başkalarından ilgi ve yardım dilemek istemezler; bildiğimiz gibi birçok insan "yalvarmak" ile "kendini aşağılamak" arasında eş değerdir. Yakınlarını kışkırtarak onlardan istediklerini almaya çalışırlar.
Bir kişinin varlığını istikrarlı kılan birkaç temel tutum vardır; bunlar “yapı taşları” ile karşılaştırılabilir; bunlar hayatta kalmamızın temelidir, zihinsel sağlığımız için gerekli koşullardır. İlk "tuğla" fiziksel güvenliktir (sağlık, güç, enerji hissi, başınızın üstünde bir çatı, hayata yönelik dış bir tehdidin olmaması); ikincisi, insanların önünde korunmadır (doğrudan aşağılama, hakarete karşı); üçüncü - durumun istikrarı (emekli maaşının düzenli olarak alınması, istediğiniz zaman yemek yeme fırsatı; örneğin bir kişi zamanında beslenmiyor veya yıkanmıyorsa, sadece zamanı kaçırdı, bazen yarın öleceğinden korkuyor) açlıktan); dördüncü - insanlarla ilişkilerde istikrar (eğer beni seviyorlarsa, o zaman her zaman, ancak biri beni azarlarsa, o zaman her zaman aynısını yapmalarına izin verin, öfkeyi merhametle değiştirmeyin); ve son olarak beşincisi, durum üzerinde kontrol sahibi olma hissi. Beş temelin tamamı hareket halindeyken yaşlıların durumu felaket hale gelir.
Bu beş "tuğladan" birinin sallanması yeterlidir ve kişi son derece rahatsız olur, sinirlenir, saldırganlaşır. Sevdiklerinizle ilişkilerde istikrar ve istikrar çok önemli faktörlerdir. Bugün size "Canım, seni seviyorum" derlerse ve yarın çığlık atmaya başlarlarsa, kişi duygusal dengesizlik hisseder ve desteğini kaybeder.
Sevdiklerine olan güvenlerini kaybetmiş, onlardan korkan yaşlı insanlar, herhangi birini, rastgele bir yabancıyı, durumlarını ustaca manipüle eden, kötü, genellikle ticari hedeflerine ulaşan bir haydutu dinlemeye hazırdır.
Ayrıca yaşlı bir kişi, daha önce de söylediğimiz gibi, mutlaka durumun kontrolünün elinde olduğunu hissetmek ister. Mesela ilaç almanız gerekiyor: “Almazsam ne olur?” Kendisinden isteneni yapmayı reddederek, fikrinin dinlenip dinlenmediğini ve bir şeye karar verip veremeyeceğini anlamaya çalışır. Onu başından savmak yerine, "Tamam, hapları şimdi almadım, sonra alırsın" diyerek ona güvence vermek daha iyidir: "Bu seni ilgilendirmez." Böyle bir ihmal, öfkeye ve protestoya yol açar; hatta kişi, ne kadar bağımsız ve yetenekli olduğunu bir kez daha test etmek için evden kaçmayı bile deneyebilir.
Biz bakıcılar, yaşlı insanları hangi deneyimlerin yönlendirdiğini, bağımlılıklarını, aşağılanmış konumlarını, bağımsızlık eksikliğini, hayatta kalmanın temel ilkelerindeki sürekli belirsizliği, yaşlanan beyinde meydana gelen değişikliklerle çarpıldığını ve anlaşılmasını zorlaştırdığını hayal etmemiz gerekiyor. çevrelerindeki durumu ve sevdiklerini tanırlar. Son yılların bir insanın hayatında çok ama çok zor bir dönem olduğunu ve bu dönemdeki davranışının affedilebilir olduğunu anlamalıyız. Çünkü kişi ister saldırganlıktan, ister kızgınlıktan, şüpheden, ister kışkırtma ve manipüle etme arzusundan etkilensin, gerçekten korkuyor, gerçekten rahatsız oluyor.
Yaşlı insanlarla iletişim kurarken her zaman onların sizi algılayabilecekleri seviyeye bakmalı ve hala sağlam olan bu seviyede olup biteni yönlendirmelerine yardımcı olmaya çalışmalısınız: “Bakın, şimdi her şeyi doğru anladınız, çok iyi anladınız. .” Elbette bu seviyeyi bulmak çok zor bir konu ama onlarla diyaloğu sürdürmeniz, konuşmanız gerekiyor çünkü mutlaka bir şeye yetişecek bu "konu" aranızda bir bağ bırakıyor.
Tartışmaya gerek yok, mantıksal akıl yürütmeye gerek yok, diyaloğunuz hem duygusal hem de sözlü olarak çok ekonomik olmalı. Kişi için hala geçerli olan, sağlam ve yeterli olan duygu ve hislere hitap etmeye çalışın.
Hastanın davranışının kendisi ve etrafındakiler için tehlikeli hale geldiği bir durumda bakıcılar için kolay değildir; gazı, suyu kapatmayı unutabilir, pencereden düşebilir vb. Ve onu engellemek zorundalar. Sevilen birinin, iyiliği için de olsa, kendi güvenliği adına özgürlüğünden mahrum bırakılması çok ağır yaşanır. Ve böyle bir durumda belki de yaşlıyı yatılı okula yerleştirmenin zamanı gelmiştir.
Bu karar çoğu zaman akrabalar tarafından büyük zorluklarla verilir; kendilerini yargılarlar ve insanların kendilerini yargıladığını hissederler. Ancak güçlü yönlerinize dair ayık bir anlayışa sahip olmanız çok önemlidir. Örneğin, hastanın durumunun ağırlaştığı bir dönemde, krizle baş edebilecek nitelikli bir hemşire bulma olanağının bulunmadığı durumlarda, uzman kurumların personelinin yardımına başvurulabilir ve başvurulmalıdır.
Bir insanı böyle bir kuruma yerleştirip unutmak kesinlikle yanlıştır. Mutlaka hastanın yanına gelmeli, ailesini tanımasa bile onu ziyaret etmeli, yine de yanında kalmalı ve mümkünse onu evine götürmelisiniz.
Demanslı yaşlı ebeveynlerin bakımını üstlenen akrabalar, en güçlü iki deneyimin akıllarından çıkmadığını söylüyor. Bir yandan anne-babasının emrini yerine getirip onurlandırmak isterken, diğer yandan ona karşı sorumluluk hissederek onun durumunu hafifletmek ister ama bunu her zaman yapamaz. Yaşlı akrabalarına bakan insanların genellikle artık genç ve hasta olmaması ve yaptıkları şeylerin çoğunu son güçleriyle yapmaları nedeniyle sinirleniyorlar. Kendi çocukları sıklıkla çalışıyor ve torunlarını büyütmek için onlardan yardım bekliyorlar, bu yüzden büyükannenin torunlarına bakmakla çok yaşlı annesi veya babasına bakmak arasında kalmak zorunda kaldığı ortaya çıktı.
Üstelik bu kadar zor olan iş için kişinin temel şükran almak istediği açıktır. Ancak cevap şu olduğunda: “Sana sormadım. Hiçbir şey yapmayın, daha hızlı öleceğim” - elbette çoğu yorgunluk ve stresten çöküyor, hatta kalplerinde annelerine veya babalarına karşı el bile kaldırabiliyorlar. O zaman bunun anıları insana korkunç bir şekilde eziyet ediyor. Pek çok insan için hayattaki en büyük zorluğun ebeveynlerine bakmak olduğunu söylemek gerekir. Yaşlılıkta, desteğiniz, korumanız, anneniz veya babanız, kaprisli, itaatsiz çocuğunuz haline geldi ve üstelik sürekli rahatsız ediyor.
Bu durumda öncelikle stoklamanız gerekir. Bir iki gün değil; çölde kurak mevsim boyunca varlığını sürdüren ve daha sonra yağmur yağmaya başladığında biriken kaynakları toplayıp muhteşem bir çiçeğe dönüşen türden bir bitki olmanız gerekir. Vaktinden tükenmemek için gücünüzü koruyabilmeniz gerekir.
Bu nedenle anne babanıza olan sevginin bittiği için kendinize eziyet etmemelisiniz. Hiçbir yere gitmedi, sadece artık kendini farklı ifade ediyor. Ve Kutsal Yazıların hiçbir yerinde ebeveynlerimizi sevmemiz gerektiği söylenmiyor, onlara saygı duymamız gerektiği söyleniyor. Kesinlikle küçümseyici ve yüzde yüz cömertçe saygı gösterin, yaptıklarına ve nasıl davrandıklarına hiçbir eleştiri yapmadan davranın.
Sakinleşmem ve onlara olan sevgimin artık hiçbir eleştiri olmadan ifade edildiğini kendime söylemem çok önemli. Bu hoşgörü sevginin bir tezahürüdür.
Yaşlı ebeveynlerin hava durumu gibi şikayetleri olamaz. Hava nasılsa, kötü, güzel, bunu hafife alıyoruz, sıcak giyiniyoruz veya tam tersine daha hafif, şemsiye alıyoruz, tek kelimeyle bir şekilde yerleşiyoruz. Anne ve babamı eleştirmediğime hemen karar vermelisiniz; onlar şimdi önemli bir görevle karşı karşıyalar: bu dünyayı terk ediyorlar. Şimdi onları kınamaya başlarsak, hayatlarının son yıllarının bizim için nelerle dolu olduğunu hatırlayarak daha fazla yaşamak bizim için zor olacaktır.
Aynı zamanda kendimizi, ruhsal ve fiziksel sağlığımızı da unutmamalıyız çünkü sonuçta gücümüz ve enerjimiz sevdiklerimize gerçek yardıma katkımızdır. Ve yaşlı akrabalarına bakan cemaatçilere her zaman soruyorum, kalkıştan önce uçakta yapılan, kabin basıncının düşmesi durumunda ne yapılacağını açıklayan duyuruyu hatırlıyorlar mı? Bir kişi bir çocukla uçuyorsa, oksijen maskesini önce kimin takması gerekir, kendisinin mi yoksa çocuğun mu?
Çoğu insan cevap verir: bir çocuk. Yani aslında kendiniz için çünkü çocuğun durumu yetişkinin iyiliğine bağlıdır. Sevecen yakınların da zincirin son halkası olmadıklarını, tam tersine kendilerini düşünmeleri gerektiğini iyi anlamaları gerekiyor. Bazen biraz uyumak için en azından bir süreliğine bir bakıcı tutmanız gerekir.
Ve elbette manevi destek alma, günah çıkarmak için kiliseye gitme vb. bir fırsat bulmanız gerekiyor. Kiliseye gitmek için birkaç saatliğine evden kaçan birçok insanın bir enerji dalgası hissettiğini, çalışmalarına devam etmek için Tanrı'nın kaynağını ve yardımını aldığını biliyorum.
Yapabileceğimiz tek şey bu acıyı paylaşmak. Bu büyük bir mesele, bu aynı zamanda aşktır. İnsan acı çektiğinde tek başına acı çekmez, gelip elini tutacak biri vardır ki bu çok önemlidir.
Ve bu tür çabalar bizim için çok çaba, zaman ve sabır gerektiriyor.
Yaşlı bir akrabasına bakan bir kişi ısrar ettiğinde: “Kimseye dua edeceğim, onun kendisini daha iyi hissetmesi için her şeyi yapacağım. Her şeyimi vermeye hazırım” diyorum: “Durumu kolaylaştırmak imkansız, sadece içinde bulunmanız yeterli.” Bu, bakıcıların başarısıdır - onların huzurunda, onların suç ortaklığında.
Bu nedenle bizim için en iyi çıkış yolu, durumu Allah'a havale etmeyi gün be gün öğrenmek ve bazı beklentilerimizden vazgeçmektir. Bu, zihinsel gücün ve dengenin korunmasına yardımcı olacaktır.
Daha önce bahsettiğimiz "Annene ve babana hürmet et" emrinin devamı var: "Uzun yaşa." Öncelikle yaşlı yakınlarımıza karşı tavrımızla çocuklarımıza harika bir örnek verdiğimizden, yaşlılara saygı gösterilen kültürlerde bu yaşa yaklaşan bir insanın kaygı yaşamadığından bahsediyoruz. Belki de sevgi ve saygıyla kuşatılacağına dair güveni vardır. Dolayısıyla yaşlıların bakımına yönelik çalışmalarımızın sadece onlar tarafından değil, aynı zamanda bize bakarak onurlu yaşamayı öğrenen bizler ve çocuklar tarafından da gerekli olduğunu söyleyebiliriz.
Hayatımızın tüm koşulları bize bir sebeple verilmiştir ve bir sebeple verilmiştir. Elbette biz Tanrı'ya hizmet etmek istiyoruz ve komşularımıza hizmet etmeye hazırız, ancak yalnızca dünyanın başka bir yarım küresinde bir yerde yaşayan uzak komşularımız. Onları sevmeye ve onlar için dua etmeye hazırız. Ancak bazen Rab'bin bizi, bazı nedenlerden dolayı Tanrı'nın da sevdiği bu kişiye yardım etmemiz için gönderdiği ortaya çıkar. Neden O'nun için değerlidir? Bunu yalnızca Tanrı bilir. Ama biz O'nun elleriyiz, O bizi seçer ve biz Tanrı'nın işini yaparız.
Yayınevi "Nikeya" sizi toplantılara davet ediyor rahip Peter Kolomeytsev 18 ve 19 Nisan'da St. Petersburg'da gerçekleşecek.
18 Nisan 19:00– “Hayat Yakında” kitabının sunumu. Demanslı sevdiklerinize nasıl yardım edebilirsiniz ve kendinize nasıl yardım edebilirsiniz” Vladimirsky Prospekt, 23 adresindeki “Bukvoed”de. Sunuma katılım Başpiskopos Mikhail Braverman, kitabın ortak yazarı.
19 Nisan 17:00– Rusya Kimya Akademisi (Fontanka, 15), toplantı salonunda “Hasta yaşlı bir kişinin bakımının psikolojik sorunları” konulu ders.
Ücretsiz giriş.
Progeria nadir görülen bir genetik hastalık olarak kabul edilir. Bu hastalık, yaşlanmanın hızlanması nedeniyle erken ölüme yol açmaktadır. Şu anda dünya çapında kırktan biraz fazla progeria vakası kaydedildi. Bu hastalık bir hastalıktan çok bir olgu olarak algılanıyor.
Hastalığın nedenleri
Şimdiye kadar hiç kimse, belirli bir kişide progerianın görünümünü hangi faktörlerin etkilediğini yeterli doğruluk ve ikna edicilikle açıklayamadı. Bilim adamları, bu hastalığın gelişmesinin nedeninin, vücudun hızlandırılmış yaşlanmasına neden olan lamin proteinindeki genetik bir mutasyon olduğunu öne sürdüler. Bir kişinin yedi kat daha hızlı yaşlanması gerekiyor. Ve kesinlikle genç bir adam, neredeyse bir çocuk, şişkin gözleri, çıkıntılı büyük kulakları, kel kafatasındaki şişmiş damarları ile çok yaşlı bir adama benziyor.
Mecazi anlamda konuşursak, bu hastaların göz kapağı insan değil, köpek göz kapağına sahiptir. Köpek zamanına göre yaşar ve yaşlanırlar. Ve sonra sıradan bir kalp krizinden - yaşlılıktan, henüz yirmi yaşında olmasalar bile - ölürler.
Hastalık türleri
Progeria'nın çeşitli gelişim biçimleri vardır. Çocukluk çağı progeria tipini ayırt etmek ve Hutchinson-Gilford sendromunun yanı sıra Werner sendromlu yetişkin progeria'yı teşhis etmek gelenekseldir. Küçük bir çocukta ortaya çıkan Progeria en ağır seyreden hastalıktır. Hasta bir çocuğun on iki yaşına kadar hayatta kalması pek mümkün değildir.
Çocukluk progeria belirtileri
Başlangıçta progeria hastası olan yeni doğmuş bir çocuğun sağlıklı bir çocuktan hiçbir farkı yoktur. Ancak bir veya iki yaşlarında hastalık kendini hissettirir. İlk belirtiler ortaya çıkıyor:
- saçlar dökülmeye başlar;
- cilt buruşur;
- bebeğin büyümesi durur.
Sonuç olarak çocuk kalp krizinden veya diğer kardiyovasküler hastalıklardan ölür. Bu korkunç hastalığa yakalanan bir çocuğun zihinsel gelişim açısından hiçbir şekilde sağlıklı çocuklardan aşağı olmaması ilginçtir. Üstelik progerialı bir kişi genellikle çok akıllı ve yeteneklidir. Hasta çocukların ağırlığı genellikle yirmi kilogramı geçmez ve boyları bir metreyi geçmez.
Yaşlanma belirtileri gözle görülür hale geldikçe hastanın kasları körelir, diş dejenerasyonu meydana gelir ve saçlı derideki saçlar yavaş yavaş kaybolur. Ayrıca eklemlerde ve iskelette patolojik değişiklikler gözlenir. Kemikler kırılgan hale gelir, cilt ciddi şekilde kırışır ve vücut bükülür ve kamburlaşır. Hastaya kardiyovasküler sistemle ilgili sorunlar teşhisi konur. Yağ metabolizması bozulur ve ateroskleroz oluşur.
Vietnam'a gittiyseniz, muhtemelen yerel "cazibeyi" duymuşsunuzdur: gençlik yıllarında bir korku filmindeki yaşlı bir kadına benzeyen 23 yaşındaki Nguyen Thi Phuong.
Daha önce kız oldukça hoş bir görünüme sahipti, ancak birkaç gün içinde sanki birisi ona kötü bir lanet vermiş gibi buruşuk yaşlı bir kadına dönüştü. Kültürümüzde ritüelin bir benzerini ararsanız, bir zamanlar bir kızın gölete gittiğini ve orada onun güzelliğini kıskanan ve Nguyen'e kötü bir büyü yapan bir deniz kızı veya bir cadı ile tanıştığını hayal edebilirsiniz.
Kızın hikayesi 2008'de başladı; o zaman deniz ürünlerine karşı ciddi bir alerjik reaksiyon göstermeye başladı. Maddi durumu göz önüne alındığında Nguyen ücretli bir kliniğe gidemedi, bu nedenle yerel halkın her türlü şifalı bitkiye olan bağlılığı nedeniyle kız tedavi için bir şifacıya gitti.
Alternatif tıp sonuç verdi: alerji azaldı, ancak hastalıktan kurtulmanın bedeli korkunçtu: kız, sadece yüzünün değil tüm vücudunun değiştiği hızlı yaşlanma belirtilerini fark etmeye başladı. Birkaç gün içinde Nguyen'in cildi kırıştı, sarktı ve sadece saçları, dişleri ve hızlı zekası gençliğini hatırlattı.
Bu şok edici yaşlanma vakası dünyadaki tek vaka değil: İngiliz kadın Hayley Okines hala hayatta olsaydı sizi baştan sona şaşırtabilirdi. Sadece 17 yaşındaydı ama sadece belgelere göre çünkü kızın biyolojik yaşı yüz yıldan fazlaydı! Vücuttaki yaşlanma sürecinin 8 kat daha hızlı ilerlemesine neden olan nadir bir hastalık, genç Hayley'nin laneti haline geldi.
13 yaşındayken eklemlerinde ciddi sorunlar oluştu ve kalp-damar sistemi çok yaşlı bir kadının mekanizması gibi oldu. Hayley'nin saçları dökülüyordu, şiddetli artrit kızın okula gitmesini engelliyordu, ancak kendini genç hissediyordu ve Britney Spears ve Justin Bieber'ın şarkılarını seviyordu.
Bütün bunlar progeria hastalığının veya en nadir genetik kusurlardan birinin ayrıntılarıdır. Başka bir deyişle, çocukluk ve yetişkin progeria (Werner sendromu) olarak sınıflandırılan vücudun erken yaşlanmasıdır.
Dünyada kaç tane "lanetlenmiş" var?
İstatistiklere göre yaklaşık 1 kişi benzer gen kusuruyla doğuyor 
4 milyon arttı. İlk durumda - çocukluk hastalığı, beş yaşına geldiğinde çocuk yaşlılığın neredeyse tüm rahatsızlıklarını kazanır: işitme kaybı, artrit, ateroskleroz ve en önemlisi 13 yaşına kadar bile yaşamaz.
İkinci durumda, yetişkinlerde progeria ortaya çıktığında gençler 16-20 yaşları arasında yaşlanmaya başlar ve 30-40 yaşlarına gelindiğinde aşırı yaşlılığın tüm belirtileriyle birlikte ölürler. Ve en kötüsü, progeria lanetini iyileştirebilecek hiçbir ilacın olmamasıdır - yalnızca geri dönüşü olmayan süreci yavaşlatabilirsiniz, ancak hasta kişiyi bundan kurtaramazsınız.
Dünyada çok daha fazla kayıtlı olan bu iki hikaye, Benjamin Button'ın buruşuk yaşlı bir adam olarak doğan, ancak bir bebek kadar zihinsel gelişime sahip bir çocuğun gençleştiği, büyüyüp güçlendiği kurgusal hikayesini çok anımsatıyor. güçlendi ve her yıl daha akıllı hale geldi. Saçları yeniden uzadı, gözleri keskinleşti ve kırışıklıkları sanki hiç yokmuşçasına ortadan kayboldu.
Ancak yaşlandığında Benjamin, skleroz, artrit ve yaşlılığın getirdiği diğer rahatsızlıkların tüm belirtilerini taşıyan bir bebek gibi görünüyordu. Onun zamanı geriye doğru giderken, "proto-Gerialılar" arasında kaçınılmaz olarak ileri doğru ilerliyordu, ama bu yalnızca onun bildiği yasalara göreydi.
Şu anda dünyada kayıtlı yaklaşık 80 progeria vakası var. Bunların arasında 6 yaşındaki Adalia Rose, 7 yaşındaki Ashanti Elliott-Smith ve 12 yaşındaki El Halil'den Ontalametse Phalatse de var: Progeria'lı siyah ırkın tek temsilcisi.
2011 yılında ölen "genç yaşlı adam" Leon Botha, zamanında büyük bir ün kazandı - Güney Afrika'dan bir DJ, müzisyen ve sanatçıydı - korkunç progeria hastalığına yakalananlar arasında uzun bir karaciğerdi.
Çalınan gençlik örnekleri
Geçtiğimiz yüzyıllarda hastalığın benzersiz vakaları kaydedildi: On sekizinci yüzyılda İngiltere'nin Nottingham şehrinde, 13 yaşında yaşlanmaya başlayan Sheffield Kontu William'ın 18 yaşındaki oğlu yaşıyordu. Genç olan adam babasından daha yaşlı görünüyordu: gri saçlı, kamburu çıkmış, neredeyse dişsizdi ve ölümü azaptan kurtuluş olarak kabul ediyordu.
Macar Kralı II. Ludwig, 9 yaşında ergenliğe ulaşmış, saray kızlarıyla tavan tozunu attırıncaya kadar eğlenmişti. 14 yaşındayken kalın bir sakal bıraktı ve bir çocuğa değil, 35 yaşında bir adama benziyordu. Ludwig 15 yaşında evlendi ve ertesi yıl düğünden sonra karısı krala bir oğul verdi.
Doğru, kral zaten tamamen griydi - mutluluktan değil, onu ele geçiren, 18 yaşında adamı yaşlı bir adam yapan ve bundan iki yıl sonra onu yok eden progeria'dan. Kralın karısı, lanetin oğluna gelmesinden korkuyordu, ancak ne bebek ne de Ludwig II'nin sonraki torunları hastalığı miras aldı.
1905'te doğan, Amerika'nın San Bernardino şehrinin sakinlerinden Michael Sommers, 31 yaşına kadar progeria semptomlarıyla yaşadı. Yaşlanmanın ilk belirtileri onda 17 yaşındayken keşfedildi. Doktorların yaşlanmasını durdurmak için yaptığı başarısız girişimlerin ardından Michael'ın gittiği köyün temiz havası, adamın bakımını biraz yavaşlatmasına yardımcı oldu, ancak 30 yaşına geldiğinde yaşlı bir adama dönüşen adam sıradan bir hastalıktan öldü. nezle.
1982 yılında 26 yaşında ölen İngiliz Barbara Dahlin, kısa hayatında bir "progerian" olarak çok şey yapmayı başardı: evlendi, iki çocuk doğurdu ama aynı hızla yaşlandı. Genç koca, "enkazla" yaşamak istemediği için lanetli karısını terk etti. Çektiği eziyetler ve hastalığı nedeniyle 22 yaşında kör olan Barbara, ölene kadar bir rehber köpek eşliğinde hareket etti.
Son olarak Syracuse şehrinden bir Sicilyalı olan 20 yaşındaki Mario Termini de yıpranmış yaşlı bir adama benziyor. Doğru, o çok zengin bir yaşlı adam - ebeveynleri oğullarının doğumundan beri geçiniyor. Belki de Mario'nun geleceği konusunda fazla endişelenmemesinin ve hiçbir şeyi inkar etmemesinin, yerel güzelliklerle tanışmasının ve çeşitli tatillerde alkol almasının nedeni budur?
80 vakadan biri Kazakistan'da
Ülkemizde eşsiz bir adam olan Nurzhan Urkeshbaev de var. 
Bana progeria teşhisi konuldu. 1991 yılında sağlıklı bir çocuk olarak dünyaya geldi ve ailesi, size anlattığım geleneğe göre, oğlunu köydeki büyükannesinin yanında büyütmek üzere verdi.
Nurzhan, 4 yaşındayken yaşlanmanın ilk belirtilerini göstermeye başladı: Kulak memeleri uzadı ve gözlerinin yakınındaki deri şişmeye başladı. İlk önce çocuğa yardım edemeyen geleneksel şifacılara götürüldü, çünkü efsaneye göre sünnet adı verilen bir ritüelin bebeklik döneminde yanlış yapılması durumunda çocuğun başına bela gelebilirdi.
2000 yılında Nurzhan ilk kez gazeteciler tarafından filme alındı ve ardından çocuk inceleme için Almatı'ya davet edildi. Daha sonra Almanya'da bir inceleme yapıldı, ardından Japonlar ona ilgi gösterdi, ancak davetleri cevapsız kaldı çünkü Nurzhan'ın ebeveynlerinin ve Kazak bilim adamlarının Japonya'yı ziyaret edecek paraları yoktu.
Genç "yaşlı adam", adamın yüzünü, boynunu, alnını sıkılaştırdığı, üst ve alt göz kapaklarını düzelttiği, lazer ve kontur plastik ameliyatı yaptığı plastik cerrahi geçirdi. Ancak Nurzhan'ın pek çok iç rahatsızlığı var: aşındırıcı gastrit, kolesistit, kalp sorunları. 180 santimetre boyundaki 20 yaşındaki Nurzhan'ın vücut kondisyonu artık 38-40 yaşlara denk geliyor.
Çocuğun ebeveynleri artık ritüel peri masallarına ve lanetlere inanmıyor: Progeria'nın nedeninin, balistik füze testlerinin yapıldığı bir askeri eğitim alanı olduğunu kesinlikle "biliyorlar". Bilim adamları bu bağlantıyı doğrulamadı ancak adamın daha genç görünmesine de yardımcı olamıyorlar.
Genler mi suçlu?
Medyumlar ve sihirbazlar, dünyada bir kişiyi kısa sürede tamamen yaşlandırabilecek özel "hasar" yöntemlerinin olduğu konusunda oybirliğiyle ısrar ediyorlar. Bilim adamları lanet seçeneğini dikkate almıyorlar ve progeria'nın nedeninin, insan vücudunun hücrelerinde büyük miktarda protein birikmesine yol açan genetik bir mutasyon olduğuna inanıyorlar. Sonuçta yaşam döngüleri üç, hatta on yıl süren hayvanlarda da benzersiz ve korkunç bir hastalık bulunuyor.
Çocukluk çağı progeriasından bahsediyorsak, hastalığın belirtileri genellikle bir çocuğun hayatının ilk iki ila üç yılında ortaya çıkar: ilk önce çocuğun midesinde birkaç büyük pigment lekesi belirir, ardından çocuğun büyümesi yavaşlar ve “lanet” ” fonksiyonu vücudu aktif olarak yaşlandırmaya başlar.
Böyle bir bebek çok üzgün görünüyor: ince bir cilt, küçük, orantısız bir yüze sahip büyük bir kafa ve "kuş benzeri özellikler", 20 kilogramı geçmeyen ağırlık ve 110-120 santimetre civarında duran boy. Aynı zamanda çocuğun zihinsel gelişimi de fiziksel yaşına oldukça uygundur.
İstatistiklere göre, 5-7 milyon yeni doğan bebekten biri, çocukluk çağı progeriasına yakalanıyor, bir yılda sıradan bir insanın hayatının 6-8 yılını "yaşıyor" ve 18-20 yaş sınırını nadiren geçiyor.
Ancak buna rağmen progerialı çocukların çoğu ebeveyni umutsuzluğa kapılmıyor ve 
Bir çocuğun yaşını güzelleştirmek için her şeyi yapıyorlar: Örneğin, kızı Hutchinson-Gilford sendromundan muzdarip olan Adalia Rose. Genç anne, çocuğuna destek olmak için kafasını kazıttı ve fotoğrafa şöyle yazdı: "Annem ve ben artık ikiziz! Onu sev".
Bu eşsiz hüzünlü ama bir o kadar da olumlu fotoğraf, 2012 yılında 2,2 milyon beğeni ve 55 bin yorum aldı.
Genç yaşlılar için umut var mı?
Progeria ilk kez 19. yüzyılın sonunda tanımlandı, ancak bilim adamları uzun süre hasta çocukların ve genç yaşlıların bu korkunç hastalıktan kurtulmasına yardımcı olamadı. Belki de aynı kötü cadı gerçekten güçlü bir cadıydı ve masum çocuklara iyileşme şansı bırakmıyordu?
Ancak yine de erken yaşlanmanın tedavisi üzerinde çalışıyorlar: Profesör Francis Collins liderliğindeki bir grup Amerikalı bilim insanı, sonunda progeriadan kurtulmanın bir yolunu bulduklarını söylüyor. Elbette bilim insanları başarıya giden yolda olduklarını söylüyorlar ama genç yaşlılar için milyonda bir şans da önemli.
Buluşun anlamı şudur: Progeria hastası çocukların vücudundan alınan hücrelerin normal işleyişini yeniden sağlamak. Bütün bunlar, memelilerin ömrünü uzatabilen nadir bakterilerin atık ürünü olan rapamisin yardımıyla yapılıyor.
Sonuçta hastalığa neden olan progerin, ancak mutasyona uğrayıp laminaları progerin proteinlerine dönüştürdüğünde erken yaşlanmaya ve ölüme neden olur. Rapamisin ile "iyileşen" hücreler normal şekilde çalışır ve yaşam döngüleri önemli ölçüde artar. Moleküler biyologların klinik çalışmalara başlaması ve rapamisinin bebek progeria üzerindeki etkisini incelemesi gerekiyor.
Ve bu, çok uzun zaman önce doğmamış, ancak yaşlılığın ve hastalığın ne olduğunu zaten anlamış olanlar için gerçek bir şans. Genç yaşta saçlarını ve dişlerini kaybetmiş, derileri kuru meyve gibi sarkmış olanlar için. Sonuçta, bu son derece adaletsiz: doğmak, ancak insanın genetik kodundaki bir arıza nedeniyle yaşamın tüm zevklerini asla anlayamamak.
Ve progeria güçlü ve çok eski olmasına rağmen, bu şeytani lanetli korkunun kendi "deliğine" sahip olacağından eminim. Günümüzde tedavisi mümkün olmayan her hastalıkta olduğu gibi insanlar yaşamalı, sağlıklı ve mutlu olmalı ki bunu tüm kalbimle herkes için diliyorum!
Çünkü Benjamin Button'ın hikayesi sadece bir hikaye olarak kalmalı; baktığımız, şaşırdığımız ama gerçek hayatta asla karşılaşmayacağımız zaman ve doğa arasındaki tutarsızlığın lirik bir örneği. Çünkü zaman daima ileri gitmeli, başka hiçbir şey olmamalı...
Progerialı çocuklar doğumdan sonra 6 ila 12 ay boyunca normal görünürler. Bundan sonra yaşlılığa özgü semptomlar geliştirirler: kırışık cilt, kellik, kırılgan kemikler ve ateroskleroz, genellikle 5 ila 13 yaşları arasında ölüme yol açar...
İnsanlar ilk olarak 100 yıl önce erken yaşlanma sendromundan bahsetmeye başladı. Ve bu tür vakaların 4-8 milyon bebekte bir görülmesi şaşırtıcı değildir. Progeria (Yunanca yanlısı - eski, gerontos - yaşlı adamdan), yaşlanma sürecini yaklaşık 8-10 kat hızlandıran son derece nadir bir genetik hastalıktır. Basitçe söylemek gerekirse, bir çocuk bir yılda 10-15 yaşını doldurur. Sekiz yaşında bir çocuk 80 yaşında görünüyor - kuru, kırışık cildi, kel kafası... Bu çocuklar genellikle ilerleyici ateroskleroz, katarakt, glokom arka planında birkaç kalp krizi ve felçten sonra 13-14 yaşlarında ölürler. , dişlerin tamamen kaybı vb. Ve sadece birkaçı 20 yıl veya daha uzun süre yaşıyor.
Şu anda dünyada insanlarda bilinen sadece 42 progeria vakası var... Bunlardan 14'ü Amerika Birleşik Devletleri'nde, 5'i Rusya'da, geri kalanı Avrupa'da yaşıyor... 
Bu tür hastaların özellikleri arasında cüce boy, düşük ağırlık (genellikle 15-20 kg'ı geçmeyen), aşırı ince cilt, zayıf eklem hareketliliği, az gelişmiş çene, kişiye kuş benzeri özellikler veren kafa boyutuna göre küçük yüz bulunur. Deri altı yağ kaybı nedeniyle tüm kan damarları görünür hale gelir. Ses genellikle yüksektir. Zihinsel gelişim yaşa karşılık gelir. Ve tüm bu hasta çocuklar çarpıcı biçimde birbirine benziyor. 
12 yaşındaki Seth Cook, 80 yaşında bir adama benziyor. Saçı yok ama yaşlı insanların muzdarip olduğu her türlü hastalığa sahip. Bu nedenle çocuk her gün aspirin ve diğer kan sulandırıcı ilaçları alıyor. 3 fit boyunda (bir metrenin biraz üzerinde) Seth, 25 pound (11,3 kg) ağırlığındadır. 
Ouri Barnett, 16 Nisan 1996'da doğdu. Zavallı Ouri daha beş yaşındayken koroner kalp hastalığına yakalandı. Saldırılar birbirini takip etti. Bebek genellikle hastaneye kaldırıldı, ancak genellikle yaşlılara reçete edilen yöntemlerle tedavi edilmesi gerekiyordu. 
Ouri felç geçirmiş bir adama benziyordu: bacakları zayıflıyordu ve yıpranmış yaşlı bir adam gibi tökezlemeye başladı. Gözleri soldu, üst dudağı hareket etmedi, tükürüğü aktı, konuşması anlaşılmaz hale geldi. 
Ouri'nin annesi, talihsiz çocukla ilgili deneyimlerini ve gözlemlerini insanlara aktarmak için çok şey yaptı. Çocuk, üç yaşından itibaren televizyon programlarının ve bilimsel konferansların filme alınmasına götürüldü. Annenin sansasyona aç gazetecilere koyduğu tek şart, bebeğin progeriadan öldüğünü yazmamalarıydı. 
Rus basınında anlatılan en ünlü progeria vakası, 20 yaşında bir erkek iken aniden yaşlanmaya başlayan Alvydas Gudelyauskas'ın hikayesidir. Alvidas birkaç ay içinde gözlerimizin önünde 60 yaşında bir adama dönüştü. Olgun bir adam gibi görünmeye ancak estetik ameliyattan sonra başladı. Soldaki fotoğrafta ameliyattan önce, sağda ameliyattan sonra böyle görünüyordu. Şimdi Alvidas sadece 32 yaşında. 
Yakın zamana kadar doktorlar hastalığın nedenini belirleyemiyordu. Ve son zamanlarda Amerikalı araştırmacılar "çocukluk çağı yaşlılığının" veya Hutchinson-Gilford progeria'nın nedeninin yalnızca tek bir mutasyon olduğunu keşfettiler. 
Araştırmayı yürüten Ulusal Genom Araştırma Enstitüsü Direktörü Francis Collins'e göre hastalık kalıtsal değil. Bir DNA molekülünde yalnızca bir nükleotidin değiştiği nokta mutasyonu her hastada yeniden meydana gelir. Progeria'dan muzdarip insanlar esas olarak aşırı yaşlılığın karakteristik özelliği olan hastalıklardan ölmektedir. Progeria'ya LMNA geninin mutasyona uğramış bir formunun neden olduğu artık keşfedilmiştir. 
“Bu sarkık yüze, çökmüş gözlere ve sarkık cilde bakıldığında bunun bir çocuk olduğunu düşünmek pek mümkün değil. Ancak bu böyledir." Bangladeş'in güneyinde yaşayan 5 yaşındaki Bayezid Hossain'in hikayesini pek çok kişi biliyor. Çocuk, vücudun ve bedenin normalden sekiz kat daha hızlı yaşlandığı, nadir görülen bir genetik hastalık olan progeria'dan muzdariptir. Her şey kas atrofisi, diş, saç ve tırnaklardaki dejeneratif süreçler, osteoartiküler aparattaki değişikliklerle başlar ve bu süreç ateroskleroz, felç ve kötü huylu tümörlerle sona erer. Gördüğümüz gibi progeria'nın ölümcül hastalıklara dönüşen belirtileri hiç de cesaret verici değildir. Bu nedenle bu tür hastalar her zaman ölümcül sonuçlarla karşı karşıya kalır. Peki onların acılarını hafifletmek ve hatta yaşamlarını uzatmak mümkün mü? Ya da belki bilim insanları bu bozukluğa çare bulmaktan bir adım uzaktadır? Bugünkü yazımızda size anlatacağız.
Çocukta Hutchinson sendromu, Wikimedia
İnfantil progeria veya Hutchinson (Hutchinson)-Guilford sendromu
Vücudun erken yaşlanmasına neden olan bir hastalık ilk kez 1889'da J. Hutchinson ve bağımsız olarak 1897'de H. Guilford tarafından tanımlanmış ve tanımlanmıştır. Çocukluk çağında kendini gösteren sendroma onların adı verildi.
Progeria'nın oldukça nadir bir hastalık olmasına rağmen (sadece 7 milyon yenidoğandan birine teşhis konuluyor), bu hastalığın tüm gözlem tarihi boyunca dünyada 150'den fazla vaka kaydedilmiştir. Çocuklar doğduklarında kesinlikle sağlıklı görünürler, hızlanan yaşlanmanın ilk belirtileri 10-24 aylık bebeklerde görülmeye başlar.
Hastalığın nedeni LMNA geninin bir mutasyonudur; nükleer zarfın iç çerçevesi olan benzersiz bir protein ağı oluşturan protein prelamin A'yı üretir. Sonuç olarak hücreler normal şekilde bölünme yeteneğini kaybederler.
Genetikçiler hastaları incelerken ayrıca DNA onarımında (onarıcı işlev), fibroblastların klonlanmasında (bağ dokusunun ana hücreleri) ve deri altı dokunun kaybolmasında bozukluklar keşfettiler.
Kural olarak, progeria kalıtsal olmayan bir hastalıktır ve gelişmesinin vakaları nadirdir, ancak istisnalar da vardır. Birçok ailede kardeş çocuklarında böyle bir mutasyon kaydedilmiştir. - yakından ilişkili ebeveynlerin torunları. Bu da yetişkinlikte insanlarda kendini gösteren otozomal resesif tipte kalıtımın olasılığını gösterir. Bu arada bu durum 200.000 kişiden birinde oluyor.
Yetişkinlerde Progeria veya Werner sendromu
1904 yılında Alman doktor Otto Werner, 14-18 yaş arası insanların görünümünde ve durumunda dramatik değişiklikler olduğunu fark etti. Ani kilo kaybı, büyümenin yavaşlaması, gri saçların ortaya çıkması ve kademeli kellik ile ilişkili sendromu keşfetti.
Bir gencin yaşlı bir adama dönüşmesinin tümü, WRN genindeki (ATP'ye bağımlı helikaz geni) bir kusurla ilişkilidir. Ürettiği WRN proteininin rolü, genomik stabiliteyi korumak ve insan DNA'sının yapısını ve bütünlüğünü korumaktır. Zamanla mutasyon gen ifadesini bozar, DNA yenilenme yeteneğini kaybeder, bu da erken yaşlanmanın nedenidir.
Zihinsel gelişimde akranlarının gerisinde kalmayan ve hatta bazı durumlarda akranlarını geride bırakan genç hastaların aksine, yetişkinlerde tam tersi etki gözlenir, çünkü progeria entelektüel yetenekleri üzerinde zararlı bir etki yaratmaya başlar.
Kırk yaşına gelen hastaların yaklaşık %10'u sarkom, meme kanseri, astrositom ve melanom gibi korkunç hastalıklarla karşı karşıyadır. Onkoloji, diyabetin arka planına ve paratiroid bezlerinin fonksiyon bozukluğuna karşı gelişir. Bu nedenle Werner sendromlu kişilerin ortalama yaşam süresi 30-40 yıldır.
Progeria için dünyanın ilk tedavisi. Amerikalı bilim adamları benzersiz bir ilacı test etti
Şu anda progeria tedavi edilemez bir hastalık olarak kabul ediliyor. Hutchinson (Hutchinson)-Gilford sendromlu kişilerin yaşamları 7-13 yaşlarında kısalır, ancak hastaların 20, hatta 27 yaşına kadar yaşadığı izole vakalar da vardır. Ve tüm bunlar bir tür tedavi sayesinde.
Ancak Progeria Araştırma Vakfı (PRF) ve Boston Çocuk Hastanesi uzmanları bu istatistiklerden memnun değildi. 2012 yılında hızla yaşlanan çocuklara yardımcı olabilecek bir ilacın dünyadaki ilk klinik denemelerine başladılar. Ve EurekAlert tarafından bildirildiği üzere! bu konuda başarılı oldular.
Progerialı hastalarla yapılan çalışma 2,5 yıl sürdü. Bilim insanları, 16 farklı ülkeden 28 çocuğu katılmaya davet etti ve bunların %75'ine hastalık teşhisi konuldu. Çocuklar her dört ayda bir Boston'a geliyor ve tam bir tıbbi muayeneden geçiyorlardı.
Bu süre boyunca deneklere, başlangıçta kanseri tedavi etmek için geliştirilen özel bir farnesiltransferaz inhibitörü (FTI) ilacı günde iki kez verildi. Araştırma ekibi ağırlık dinamiklerini, arteriyel sertliği (kalp krizi ve felç riski için bir parametre) ve kemik sertliği ve yoğunluğunu (osteoporoz riski için bir parametre) değerlendirdi.
Sonuç olarak her çocuk kendini önemli ölçüde daha iyi hissetti. Çocuklar kilo almaya başladı, kemik yapısında ve en önemlisi kardiyovasküler sistemde iyileşmeler oldu.
Doktorlara göre bu çalışmanın sonuçları oldukça cesaret verici. Gelecekte, kardiyovasküler hastalıklar ve normal yaşlanma süreci hakkında ek bilgi sağlayacak FTI ilaçları ve etkilerinin araştırılmasına devam edilmesi planlanıyor.
"Bu deneyin sonuçları ailemiz için cesaret verici. Megan'ın geleceği konusunda heyecanlı ve umutluyuz. Klinik araştırmaya katılan 12 yaşındaki Megan'ın annesi Sandy Nighbor, "Progeria Araştırma Vakfı'na ve tüm doktorlara kızıma ve progerialı tüm çocuklara yardım etme kararlılıklarından dolayı minnettarız" dedi.
Kültür ve yaşamda Progeria
İnanın bana, olmak istediğiniz kişi olmak için hiçbir zaman çok geç değildir, benim durumumda da hiçbir zaman çok erken değildir. Herhangi bir zaman dilimi yoktur; istediğiniz zaman başlayın. Değişebilir veya aynı kalabilirsiniz; bunun için herhangi bir kural yoktur. Daha iyi veya daha kötü seçimler yapabiliriz, umarım siz en iyisini yaparsınız. 
Bu monolog, David Fincher'ın Francis Scott Fitzgerald'ın aynı adlı öyküsüne dayanan Benjamin Button'ın Tuhaf Hikayesi adlı filminden alınmıştır.
Bu ünlü hikayenin kahramanı doğduğundan beri dışlanmış biriydi çünkü... Bebekliğinden beri 80 yaşında bir adamın görünümüne ve sağlığına sahipti: Vücudunun her yerinde kırışıklıklar ve körelmiş bacaklar vardı. Ancak zaman geçer ve Benjamin tam tersine yaşlanmaz, gençleşir. Bir erkeğin başına birçok farklı değişim olur ve elbette onun hayatında aşk olur.
Gerçek hayatta bu tür mucizeler olmaz ve progerialı insanlar asla gençleşmez. Ancak hastalıklarına rağmen bu tür insanlar mutlu olmaktan asla vazgeçmezler. Özellikle Güney Afrikalı sanatçı, müzisyen ve DJ olan Leon Botha, dünya çapında sadece yaratıcı faaliyetleriyle değil, aynı zamanda 26 yıla kadar korkunç bir hastalıkla yaşayabilmesiyle de tanınıyor.
Leon'a 4 yaşındayken progeria teşhisi konuldu ancak hastalık onun hayatını mahvetmedi. Bu adam, yaklaşan ölümünün kaçınılmaz olduğunu fark etmesine rağmen her anın tadını çıkarmayı seviyordu. Örneğin Ocak 2007'de bir adam, teması bir yaşam tarzı olarak hip-hop kültürü olan ilk kişisel sanat sergisini Durbanville'de düzenledi. "Genç" adamın bu tür birkaç şovu olduğunu belirtelim.
Botha aynı zamanda DJ'lik ve turntablizm (bir tür DJ'lik) ile de ilgilendi ve DJ Solarize takma adı altında ünlü kulüplerde sahne aldı. Ayrıca Güney Afrikalı grup Die Antwoord ile işbirliği yaptı ve Enter the Ninja şarkısının videosunda rol aldı.
Ancak ne yazık ki progeria kimseyi esirgemez. Bu nedenle, 5 Haziran 2011'de Botha, pulmoner emboliden öldü; bu, kan pıhtısının (embolus) bir kısmının, birincil oluşum bölgesinden (genellikle bacak veya kol) ayrılan, kan damarlarından geçerek bloke ettiği patolojik bir durumdur. pulmoner arterin lümeni.
Bugün dünyanın her yerindeki bilim insanları bu gizemli hastalığı araştırıyor. Onu ölümcüller listesinden, inatçılar listesine taşımak istiyorlar. Bilimin bu yönde zaten çok büyük sonuçlar elde ettiğini belirtmekte fayda var. Ancak anlaşılması gereken pek çok soru var: Progeria'nın özel vakaları ile vücudun normal yaşlanması arasındaki benzerlikler ve farklılıklar nelerdir, Werner ve Hutchinson (Hutchinson)-Gilford sendromunun genetik nedenleri birbiriyle nasıl ilişkilidir? ve vücudun hızla yaşlanmasına nasıl direnileceği. Belki bir süre sonra cevaplar bulunacak ve uzmanlar hastalığın gelişmesini önleyebilecek, böylece progerialı insanların yaşamlarını uzatabilecekler.
Bir hata bulursanız lütfen metnin bir kısmını vurgulayın ve tıklayın. Ctrl+Enter.
Yükleniyor...
